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診斷、藥物都與普通癌症不同，這種棘手腫瘤最常見於這五部位
【陳佳宏醫師、呂敏吉醫師、蔡惠芳社工師】
順著血液流竄全身，神經內分泌腫瘤常見部位
國情及族群的不同，神經內分泌腫瘤的好發部位也有所不同。
根據美國統計，神經內分泌腫瘤最常見位置是肺部，再來是小腸、直腸、胰臟、胃部；根據健保資料庫回溯的資料顯示，台灣好發部位前五名分別為：直腸、肺部、胰臟、胃部、大腸。
大腸鏡的普及，直腸部位盛行率排名第一
一名70歲的陳爺爺在醫院進行健康檢查，發現糞便有一些潛血反應，醫師驚覺有異，趕緊讓陳爺爺做大腸鏡檢查，果然在大腸內發現一顆瘜肉，切下來進行病理報告，讓陳爺爺一週後再回來看報告。醫師拿起報告一看，發現竟是「神經內分泌腫瘤」。
直腸的盛行率高居第一，有賴於我國推廣大腸篩檢，包括檢測糞便有沒有潛血反應？有潛血反應的人就會進一步做大腸鏡檢查，才可以早期發現這些神經內分泌腫瘤。
有賴於國健署推廣的癌症篩檢、健康檢查，讓神經內分泌腫瘤的診斷率因而提升，再加上大腸鏡的普及，更加容易發現位於大腸內的瘜肉。當病人做完影像檢查，進一步做病理切片檢查，才發現不是瘜肉，也不是惡性大腸腺癌，而是一顆神經內分泌腫瘤。
肺，佔神經內分泌腫瘤第二位
排名第二的肺部神經內分泌腫瘤佔了兩成的比例，比重相當高。一般肺部腫瘤、肺部癌症，主要代表的是肺腺癌、肺部鱗狀上皮癌、小細胞肺癌及肺大細胞神經內分泌癌這四種。比較常見的肺腺癌、肺部鱗狀上皮癌，以及肺大細胞神經內分泌癌，又被稱為「非小細胞肺癌」，而小細胞肺癌跟肺大細胞神經內分泌癌，也被歸類在神經內分泌腫瘤之中。
一般被檢查出肺部有癌變，要判斷是否為神經內分泌腫瘤，就要從病理組織獲取答案，由此可見，神經內分泌腫瘤真的是包山包海。
先前提及肺部也是神經內分泌腫瘤產生的常見位置，如果神經內分泌腫瘤長在肺部，分別以「肺典型類癌」、「肺非典型類癌」、「小細胞肺癌」，以及「肺大細胞神經內分泌癌」這四者為主，至於要如何區分，主要根據每十倍顯微鏡下的細胞數指標來判定。
G1是在每十倍顯微鏡下，細胞數小於兩個（mitotic count < 2），G2是在每十倍顯微鏡下，細胞數介於二至十個之內（mitotic count < 2～10 ）， G3是在每十倍顯微鏡下，細胞數大於十個（mitotic count >10），與腸胃道神經內分泌腫瘤的分辨方式稍有不同，且也不用Ki–67 這個指標來判斷等級。
賈伯斯也罹患的胰臟神經內分泌腫瘤，原來這樣難以發覺！下一頁了解
難以確診，轉移到肝臟才發現
胰臟也是經常產生神經內分泌腫瘤的部位，像是蘋果電腦創辦人賈伯斯的腫瘤就長在胰臟。
如何認定他罹患的是胰臟腺癌，還是胰臟神經內分泌腫瘤呢？這在臨床技術上也有一些考量，現今臨床上進行檢查，發現有一顆腫瘤長在胰臟上面，想要從外面穿刺抽取樣本會有技術上的困難。通常長在胰臟的腫瘤會透過轉移，而被檢查出來其實是神經內分泌腫瘤，若腫瘤只原發在胰臟位置，病理切片比較難以做到，因為胰臟位於後腹腔深處，周圍也圍繞著重要臟器，難以精準扎到正確位置。
一般來說，要百分之百確定是胰臟內分泌腫瘤，就要透過病理切片，但是胰臟癌的診斷礙於切片有風險或有困難，通常都是藉由影像的方式，例如電腦斷層、核磁共振發現腫瘤的位置，並且胰臟癌腫瘤指數（CEA, CA-199）呈現異常高數值，醫師們就會拿著臨床檢查資料，幫病人向健保局申請胰臟癌的重大傷病證明，並沒有真正進行病理組織切片。因此，具有病理組織切片報告才能確診是神經內分泌腫瘤，在此之前都只能猜測。
很多人都是在其他臟器的病理組織切片，才發現自己有神經內分泌腫瘤，是因為癌細胞轉移出去了。例如，轉移到肝臟，透過肝臟做病理切片、病理組織染色，才發現並非是肝臟組織有問題，而是神經內分泌腫瘤。
這也是為什麼許多確診為胰臟腺癌的癌友，大部分都已經是晚期，因為難以發現，大多都是癌細胞已經轉移出去了，才比較容易做切片檢查。也因為胰臟腫瘤被診斷出來時，通常是三、四期，或是腫瘤已經壓迫到大血管，根本沒辦法開刀，無法把病灶整個清除，就算要做切片也很困難，就會以臨床上的診斷判定它是否為胰臟腺癌。
解密神經內分泌腫瘤—神經內分泌腫瘤判讀差別
根據美國國家癌症資訊網（NCCN）所依循的基準，在神經內分泌腫瘤判讀中，WHO在2017年新增G3階段，專指「胰臟」的神經內分泌腫瘤，但在目前的臨床意義並不明顯，因而還是會被當成分化好的細胞視之。除了胰臟之外，腸胃道（小腸、大腸、肝臟等），跟WHO在2010年的判讀相同，只區分為G1、G2，而G3就單指「分化不好」的細胞。
另外，肺部的腫瘤在病理組織上的Mitotic index，與胰臟、腸胃道的判讀有一點不同，這都是病理科上的判斷認知定義不同的關係。
其他的檢測分類，大致上都是一樣。對於讀者來講，其實無須理解到如此詳細，因此在病理組織切片報告出來之後，由相關治療醫生來做臨床上的判讀即可，病人不需要去瞭解這麼複雜的定義認知。
關於其他類別的NET，除了長在腸道、肺部和肝臟的神經內分泌腫瘤之外，還有長在其他器官的小細胞癌，常見有子宮頸、攝護腺、胰臟、膀胱和皮膚（默克細胞癌），也都被稱為「神經內分泌腫瘤」，與一般常見於該器官的癌症不太一樣，治療方式與藥物也不相同，需透過病理組織的切片檢查，才能夠確診。
本文摘自《戰勝神經內分泌腫瘤》／陳佳宏（血液腫瘤科主治醫師）、呂敏吉（安寧療護科主任）、蔡惠芳（社工師）／博思智庫
