主動脈剝離不只跟高血壓相關!家族史也是高危險因子發病風險可達6.82倍

王芊淩
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藝人黃鴻升因為主動脈剝離猝死,讓國人對於此致命急症有更深入了解,但除了過往已知的「高血壓」是誘發的因子外,林口長庚團隊發現其實主動脈剝離跟「家族史」也有密切關係,有家族病史者,會顯著增加家族成員的發病風險,一等親的發病風險可達6.82倍。

「主動脈剝離」每年大約有近2‚000人發病

其實醫學界對於「主動脈剝離」是個相較陌生的疾病,是因為1760年英皇喬治二世突然駕崩,君王突然離世因此驗屍,才發現原來有這樣的疾病,當時喬治二世是因為A型主動脈剝離,合併心包充填死亡,如今經過260年後,現今的醫學界慢慢可以治療這個疾病,也對於此疾病更深入了解。

圖片來源:istock/freepik
圖片來源:istock/freepik

由於主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管,林口長庚紀念醫院心臟外科陳紹緯副教授說:「當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間,血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室,造成主動脈剝離。」

若不幸血液從假腔破出,主動脈便破裂大量出血,是猝死常見的原因之一。國內主動脈剝離的發生率約每年十萬分之五到十,每年大約有近2‚000人發病,是恐怖的奪命疾病。

一等親的發病風險可達6.82

主動脈剝離分為A型及B型,A型需緊急開胸手術進行人工血管置換,若不手術80-90%的病人會死亡,特別是在病發初期,每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制,如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。

陳紹緯分享在臨床就是因為遇過有患者發生主動脈剝離後,詢問家族史發現患者爸爸也因為主動脈剝離去世,也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死,三年後患者弟弟也發生主動脈剝離,陳紹緯便開始對此議題進行研究。

陳紹緯使用台灣健保資料庫針對其中23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭,進行近3年的研究,發現主動脈剝離與遺傳有強烈相關性!遺傳因素所佔比例超過一半外,有家族病史者,會顯著增加家族成員的發病風險,一等親的發病風險可達6.82倍。

有家族史發病年齡會較輕!需更複雜的手術治療

且友家族性的主動脈剝離如果發病,發病年紀會較輕,且相較沒有家族病史患者,更容易需要接受更複雜的外科重建手術,如今這項研究成果也已經刊登在《美國心臟病學會雜誌》(Journal of the American College of Cardiology)」。

陳紹緯提醒有主動脈剝離家族史的民眾,宜及早至專科門診追蹤,進行影像檢查,並嚴格控制血壓及戒菸,改善不良的生活習慣,如果有主動脈病變應積極接受外科治療。萬一已經發病,治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤,因為不論A型或B型的主動脈剝離,長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療,不可大意。

文、王芊淩/圖、何宜庭

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