主動脈剝離 遺傳過半

主動脈剝離是罕見但高致死率的外科急症，常需及時的緊急手術治療以挽救病人生命。林口長庚醫院心臟內、外科及風濕免疫科團隊發表最新的研究報告指出，主動脈剝離疾病的發生，遺傳因素所佔比例超過一半；有家族病史者，會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達六‧八二倍。林口長庚紀念醫院心臟外科醫師、副教授陳紹緯提醒，有家族史的民眾，宜及早至專科門診追蹤檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣。

林口長庚醫院為找出疾病的危險因子加以預防及改善治療結果，使用台灣健保資料庫針對其中二萬三八六八名主動脈剝離患者及全台四五六萬個家庭，進行近三年的研究，發現主動脈剝離與遺傳有強烈相關性，有家族病史會增加主動脈剝離發病的風險及影響長期預後；而家族性的主動脈剝離如果發病，發病年紀會較輕，且相較沒有家族病史患者，更容易需要接受外科手術，且常必須接受更複雜廣泛的外科重建手術。

陳紹緯副教授表示，主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外三層，當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室，造成主動脈剝離。若不幸血液從假腔破出，主動脈便破裂大量出血，是猝死常見的原因之一。國內主動脈剝離的發生率約每年十萬分之五到十，每年大約有近二千人發病。

主動脈剝離分為A型及B型，A型需緊急開胸手術進行人工血管置換，若不手術八十～九十％的病人會死亡，特別是在病發初期，每小時約一％的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制，如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。

醫師因此提醒有主動脈剝離家族史的民眾，宜及早至專科門診追蹤，進行影像檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣，如果有主動脈病變應積極接受外科治療。萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療，不可大意。

這份報告已發表在二○二○年九月美國心臟學會重量級期刊「美國心臟病學會雜誌（Journal of the American College of Cardiology）」。