亨丁頓氏舞蹈症 中研院找到抑制策略

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記者李恬郁/綜合報導

亨丁頓氏舞蹈症是一種神經退化疾病,會讓患者發病後手腳不聽使喚,目前還無法完全痊癒。中央研究院研究團隊設計出一特殊分子,能阻止變異的亨丁頓蛋白堆積,減少毒性及損傷,研究已登上國際期刊。

中研院表示,亨丁頓氏舞蹈症主因是突變基因讓亨丁頓蛋白(mHtt)異常聚集、造成腦部神經退化。院內化學研究所副研究員黃人則,與前生醫所助研究員杜邦憲組成的研究團隊,設計出「雙極性胜肽分子」,能夠將一團團聚集的亨丁頓蛋白分散開來,將此分子透過鼻腔給藥至罹病小鼠後,小鼠的運動與認知功能失調明顯得到改善。

黃人則指出,罹患亨丁頓氏舞蹈症的病人,變異的亨丁頓蛋白帶有過長的聚麩醯胺酸鏈(polyglutamine),隨著聚麩醯胺酸鏈的增加,亨丁頓蛋白容易堆積在腦部、破壞神經元。研究團隊設計出雙極性胜肽分子,分子的其中一端可以辨識變異的亨丁頓蛋白並附著上去,另一端則帶正電,可以利用電荷排斥力,把聚集的變異蛋白分散開來,讓變異的亨丁頓壞蛋白「被分手」,減少對神經細胞的毒性及損傷。

另外,過去有關亨丁頓氏舞蹈症的研究,不易從生物體內觀察變異蛋白聚集化的過程,此研究突破建立生物光電影像平臺,透過螢光影像顯微系統,觀測亨丁頓蛋白在活細胞中聚集與分散的過程。

中研院表示,此研究已經於1月刊登在國際期刊「先進科學」(Advanced Science),而且目前已獲得和此研究相關的臺灣專利,其他國家專利則正申請中。

中研院研究團隊設計出一特殊分子,能阻止變異的亨丁頓蛋白堆積,幫助改善亨丁頓氏舞蹈症患者的運動與認知功能失調。(中研院提供)

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