休格林氏症,眼口乾澀拉警報

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本文摘自《常春月刊》465

文/郭岳潭

休格林氏症是一種因為免疫系統失調,而造成乾燥症狀的疾病,好發於50歲左右的中年女性,多以嘴巴乾或眼睛乾來表現,因此又常被稱為「乾燥症」。

30多歲的何小姐,有全身性紅斑狼瘡家族史,她經常感覺眼睛有異物感,嘴角也經常乾裂,吃東西時常常難以吞嚥,對於眼乾、口乾的症狀,也並不以為意。求子心切的她,目前最大的心願,就是再生一個二寶。

何小姐在2年前,順利生下第一胎後,以為第二胎也可以如此簡單,沒想到卻發生反覆性流產,總算好不容易懷孕生下二寶後,二寶竟被檢查出患有小兒先天性心臟傳導阻礙,最後很不幸地早夭了。

何小姐為了再次懷孕,進行了詳細的全身健康檢查,結果發現,白血球及血小板數量偏低,且有貧血,醫師轉診至過敏風濕免疫科,進一步檢查發現,其自體免疫抗體SSASSB呈現陽性,確診為乾躁症。

全台7080萬人,罹患乾燥症

休格林氏症候群(Sjogren's Syndrome)的病名,起源自1993年的歐洲,瑞典一名眼科醫師亨利克休格林(Henrik Sjogren)發表了一篇專題論文,文中描述部分類風濕關節炎患者,除了關節腫脹、疼痛外,還會出現眼乾、口乾等症狀,因此便以他的名字命名。

中華民國風濕病醫學會監事、國泰綜合醫院風濕免疫學科主任級主治醫師陳堃宏指出,休格林氏症候群是英文翻譯而來的病名,有的人會翻譯為「修格蘭氏症候群」,國內則通稱為「乾燥症」,這個病名不但簡單易懂,也可以非常貼切呈現疾病的病況及患者的自覺感受,更有助於及早發現、及早診斷。

好發3050歲女性,90%是女性

根據國內統計,國人乾燥症的盛行率為0.30.5%,估計全台約有7080萬名病患。陳堃宏表示,乾燥症是自體免疫疾病,也是全身性的發炎性疾病,好發於3050歲的女性,女性發生率高出男性9倍之多,由於免疫系統發生失調錯亂,導致體內抗體及發炎物質,攻擊外分泌腺體及器官,進而造成正常功能喪失。

乾燥症真正的原因仍不清楚,綜合各種因素產生的結果,可能是特殊遺傳基因,目前已知與人類組織抗原HLA-DR2陽性有關。另外,環境、病毒及細菌感染等因素,也可能是造成乾燥症的原因之一。

乾燥症可分為原發性及次發性,病患的比例各占一半。陳堃宏說明,原發性乾燥症是指病患除了乾燥症之外,沒有合併其他自體免疫疾病;而次發性乾燥症則是由其他自體免疫疾病所引起的合併症,例如:類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、全身性硬化症、多發性肌炎、血管炎或甲狀腺炎。

症狀多樣不明顯,容易被忽略

乾燥症是慢性且漸進式的自體免疫疾病,初期的症狀常常不明顯。根據醫師臨床觀察發現,乾燥症患者通常來自不同的科別,像是眼科、牙科、耳鼻喉科、皮膚科、胸腔科,甚至是骨科、腎臟科、神經內科、婦產科。

陳堃宏舉例,尤其3C產品盛行,很多人容易忽略眼乾問題,很多患者在眼科看乾眼症多年,點眼藥、補充人工淚液都沒有改善,結果角膜破皮、潰瘍,最後才確診是乾燥症,其實有不少被診斷為乾眼症的人,都有可能是乾燥症的患者。

臨床上,也有患者到皮膚科看濕疹、脂漏性皮膚炎,原來是乾燥症造成;有患者經常乾咳、感冒,檢查發現有肺纖維化,病因竟是乾燥症。

還有患者發生腮腺發炎,臉腫得像豬頭,或是口腔黴菌感染,檢查是口腔念珠菌感染,原來是乾燥症造成免疫力低下所致;也有婦女反覆性流產,輾轉尋求風濕免疫科協助,竟是罹患了乾燥症。

眼乾、口乾,當心是乾燥症

陳堃宏表示,乾燥症主要的症狀為外分泌腺體功能喪失,由於淋巴細胞在外分泌腺或其他組織的浸潤,導致血清免疫球蛋白增加,患者的外分泌腺在受到淋巴細胞侵犯後,產生慢性發炎,而具有分泌功能的上皮細胞,慢慢被淋巴細胞取代,逐漸喪失腺體分泌的功能,進而造成外分泌腺體的功能障礙,包括:淚腺、唾液腺、汗腺、皮脂腺及黏膜腺體,尤其淚腺及唾液腺,是最常被侵犯的腺體。

眼睛:患者因淚腺分泌減少,常會感覺眼睛乾澀、異物感、發癢、發紅、模糊、畏光、灼熱感、眼睛容易疲勞,容易引起乾眼症、慢性乾燥性角結膜炎,嚴重可能導致角膜潰瘍、甚至失明。

口腔:因口腔內唾液減少,患者會感覺口乾舌燥,頻頻喝水潤喉,甚至半夜也需要起來喝水,容易出現口腔異味、口灼感、口腔黏膜發紅或潰瘍,也可能會有吞嚥困難、味覺改變、蛀牙增加、胃食道逆流,以及口腔黴菌感染、牙齦炎、牙周病。

皮膚:患者容易皮膚粗燥、乾燥、搔癢,甚至乾裂,嚴重甚至抓到破皮、流膿、流血,也可能產生各種紅斑、紅疹、濕疹,患者具有光敏感性,對紫外線特別敏感,容易曬紅、曬傷。

呼吸器官:患者因鼻腔、氣管及支氣管分泌黏液的腺體遭到破壞,導致鼻黏膜乾燥、喉嚨乾燥,患者容易有慢性咳嗽、感冒不容易痊癒的情形,嚴重甚至侵犯到肺部,造成間質性肺炎。

生殖器官:患者容易有陰道乾燥、陰道炎、性交疼痛等問題。

此外,罹患乾燥症的患者,懷孕容易反覆流產、早產,發生新生兒紅斑性狼瘡,或是小兒先天性心臟傳導阻礙,也可能造成早夭。

病情持續緩慢,破壞遍及全身器官

根據文獻統計,每4名乾燥症患者中,就有1名可能會合併內分泌腺體及其他器官的破壞,例如:甲狀腺、血管、神經、關節、肺臟、肝臟、腎臟、腦部等病變,產生多樣化的臨床症狀。

陳堃宏表示,乾燥症會引起全身性發炎反應,當病程持續進展,就會廣泛影響不同的人體系統,症狀幾乎遍及全身,以關節疼痛、關節炎占最大宗,其他包括:間質性肺炎、肺部纖維化、肝臟纖維化、硬化性膽管炎、間質性腎病、腎小管性酸中毒、慢性胰臟炎、血管炎、肌肉炎、肌纖維疼痛症、紫斑症、蕁麻疹、雷諾氏症、淋巴結腫大、腮腺發炎、白血球低下、自體免疫甲狀腺炎、周邊神經病變、中樞神經病變,發生惡性淋巴瘤的機率為5%,有可能危及生命。

乾燥症診斷標準

根據美國風濕病醫學會的國際分類診斷標準,正確診斷原發性乾燥症,除了需詳細問診患者是否有眼睛或口腔乾燥等主觀症狀,還必須查看客觀檢查項目,包括:淚腺分泌測試、唾液腺功能檢查、唾液腺組織病理切片及抽血檢查自體免疫抗體,上述6個項目中有4個項目符合,即可確定診斷為乾燥症。

1.自我感覺眼乾:眼睛乾澀、紅癢、異物感、灼熱感、容易眼睛疲勞、視力模糊,持續3個月以上。
2.自我感覺口乾:口腔黏膜乾裂、疼痛、嘴角潰瘍、嚴重蛀牙,持續3個月以上。
3.淚腺分泌測試:雙眼淚腺淚液分泌試紙測試,5分鐘後淚液沾濕少於5公釐;或是眼角膜染色法檢查呈陽性反應。
4.唾液腺功能檢查:基礎唾液腺分泌量每15分鐘小於1.5ml,或是核子醫學唾液腺掃描呈陽性反應。
5.唾液腺組織病理切片:小唾液腺切片檢查發炎細胞浸潤評分大於1分。
6.抽血檢查自體免疫抗體:類風濕性因子、抗核抗體(ANA)、乾燥症抗體,如Anti-SSARo)、Anti-SSBLa)、抗甲狀腺過氧化酶抗體(anti-TPO antibody)、抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-thyroglobulin antibody),其中一項呈陽性反應,有90%以上的機率為乾燥症。

診斷次發性乾燥症

患者本身患有慢性自體免疫疾病,例如:全身性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、全身性硬皮症、原發性膽道硬化症、自體免疫甲狀腺炎、混合結締組織病、發炎性肌炎、自體免疫性肝炎,同時合併有眼乾或口乾的主觀症狀,再加上淚腺分泌測試、唾液腺功能檢查、唾液腺切片檢查,上述3項檢查中至少符合2項,即可確診為次發性乾燥症。

正確治療,避免併發症

一般而言,乾燥症雖然不會造成立即生命危險,但各種乾燥症狀,卻會大大影響患者的生活品質;一旦發病,身體狀態更可能急速惡化、崩壞。

陳堃宏強調,乾燥症不治療,病情只會越來越嚴重,目前治療目標為改善患者的症狀,延緩輕症進入重症,避免併發症的發生,控制疾病要如同下山,從陡坡、緩坡到平地,有機會扭轉病情,如同正常人一般,建議每3個月至半年,定期回診追蹤、抽血檢查。

1.治標治療

治標治療為症狀改善治療,乾燥症主要會引起眼乾、口乾、皮膚乾燥等症狀,影響患者的生活品質,針對眼乾的症狀治療,可以使用眼藥水、補充人工淚液、眼用凝膠,避免乾眼症、角膜潰瘍;口乾的症狀治療,可以多喝水、吃酸梅、嚼口香糖、口含維他命C片,以及使用人工唾液,增加刺激唾液分泌;皮膚乾燥的話,可以塗抹乳液;慢性咳嗽可以口服止咳、化痰藥物;陰道乾澀、性交疼痛,則可使用私密處凝膠。

2.治本治療

乾燥症沒有辦法根治,透過使用免疫調節藥物治療,可以改善及緩解症狀,避免病情嚴重惡化,延緩併發症。

免疫調節藥物如奎寧,能夠調節免疫系統、減緩腺體發炎,有效改善乾燥症狀及全身性症狀,一般需要服用12個月後,才會開始產生療效,但可能產生噁心、腹瀉、胃口不良、頭暈等副作用。

乾燥症所引起的發炎症狀,例如:關節炎、肌肉痛、唾液腺及淋巴腺腫大,可使用非類固醇抗發炎藥物。若是發生全身性嚴重發炎反應,例如:肋膜炎、心包膜炎、腎炎或溶血性貧血,通常必須緊急短期使用類固醇。

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