Yahoo奇摩新聞 出生僅25天！北榮突破「2大困境」創台、越年紀最小肝臟移植
台北榮總團隊完成全台最小、出生僅25天的張小弟做肝臟移植手術。（圖片來源／台北榮總提供）
「還這麼小的新生兒，到底要不要救？真的有辦法救活嗎？」是什麼疾病和狀況，讓一位經驗純熟的醫師這樣猶疑？
「正常人的肝臟分右肝跟左肝，右肝大概佔65%、左肝佔35%，左肝又分成左內肝跟左側肝，成人捐肝者捐出左側肝，雖大概才佔大人20%的體積，但對一個3公斤左右的新生兒來說還是太大，且還不只是重量問題，重點是形狀不同，手術非常困難！」台北榮總兒童外科主任劉君恕描述。
其實2年前成大附設醫院新生兒科主治醫師林永傑，就曾轉介罹患新生兒血鐵沈積症的穆小弟至北榮就醫，並由劉君恕進行肝臟移植成功搶救生命，並創下台灣年齡最小52天大接受肝臟移植記錄。
那這次的新生兒又是什麼狀況呢？
出生僅25天...北榮突破2大困難點，創全台年紀最小肝移植
在成大醫院剛出生15天的張小弟、體重3.5公斤，疑似罹患新生兒血鐵沈積症（Neonatal Hemochromatosis），已呈現猛爆型肝衰竭，急需肝臟移植。 基於上次的經驗，林永傑發現張小弟疑似罹患與穆小弟相同疾病，立即連繫劉君恕轉介到台北榮總就醫。
劉君恕先解釋，「新生兒血鐵沈積症」是母親懷孕時於子宮內產生特別針對胎兒肝細胞的抗體，會破壞胎兒肝細胞並產生肝臟及其他組織中鐵質沈積，胎兒出生後隨即發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等等肝臟衰竭的症狀，甚至多重器官衰竭，藥物治療為血漿置換及高劑量免疫球蛋白注射。
術前北榮團隊為張小弟進行評估，給予免疫球蛋白治療、多次血漿置換，及連續性血液透析治療，控制穩定病況，確認他小小的身軀可承受移植手術後，於4月15日由尚在坐月子的母親捐贈左葉部份肝臟，為僅出生25天、體重只有3.8公斤的張小弟，成功完成活體肝臟移植手術，手術歷時9小時，術後恢復良好，將於近日康復出院。
收治張小弟的劉君恕表示，「3個月以下的新生兒做肝臟移植，困難點在於捐贈者肝臟的血管大小跟新生兒肝臟的血管大小，比例上差很多。另外就是小朋友的肚子還很小很扁，成人的肝臟又很厚，要把成人肝臟放進新生兒肚子、縫完血管後又要關肚子，可能肝臟就扁掉、血管也會折到，所以在做血管吻合的時候還要考慮到關起來的過程中血管會不會扭到，這是最困難的！」
劉君恕指出，術前團隊有先靠3D列印方式，「主要是先模擬看那個角度，看成人肝臟要切掉哪一部分放在小朋友的肚子裡是剛剛好的，但真的做進去的時候又有許多要考慮的，需要臨場反應，所以相當困難。」所幸手術相當成功，術後2-3週張小弟身上許多管路都可拔除。
4月15日由尚在坐月子的母親捐贈左葉部份肝臟，為僅出生25天、體重只有3.8公斤的張小弟，成功完成活體肝臟移植手術，手術歷時9小時，目前術後恢復良好。（攝影／陳稚華）
劉君恕指出，3個月以下的新生兒做肝臟移植，困難點在於捐贈者肝臟的血管大小跟新生兒肝臟的血管大小，比例上差很多。（攝影／陳稚華）
肝臟移植後會有什麼後遺症？
問到張小弟之後可能會有什麼後遺症？
劉君恕表示其實都有可能，「小朋友長大過程中血管是否會扭曲，我們必須要密切追蹤；還有排斥藥的問題，當然隨著小朋友長大劑量慢慢可以降低，大部分小孩須要吃一輩子，但到後面那個劑量也很少很少，甚至些小朋友慢慢減量到停藥。」至於成人捐贈者恢復上較沒問題，「前面一個月顧好就差不多了，除了身上有一個紀念疤以外，之後都跟正常人一樣。」
張小弟的母親表示，當初產檢其實沒發現寶寶有任何異狀，「是出生後寶寶黃疸一直下不來，有做物理治療，但指數降下來的隔兩天又升上去，而且比第一次黃疸指數更高，後來診所建議我們直接轉往成大。」提到當初知道要開刀的心情原本也很擔心，「但因為有之前穆小弟的例子，也有跟他們家人聯繫，我們只想要把他救活，就很放心交給劉主任、北榮團隊去做。」
她在記者會上感性地說，「看到這個蛋糕很開心又感動，因為是代表他的重生，而且昨天是他滿第2個月，現在看到他很健康就很開心！很謝謝劉主任和北榮團隊。」劉君恕也表示，除了要感謝北榮團隊外，也要感謝成大醫院小兒部及時診斷及精良的術前照顧，才能共同完跨醫學中心合作救人的任務。
短短2週內，北榮分別在越南及台灣成功創下2國年齡最小肝臟移植新紀錄，劉君恕（右4）表示要歸功兒童外科、移植外科、整形外科、兒童醫學部、護理部、麻醉部等共同組成的跨科部醫療團隊。（攝影／陳稚華）
2週創2國紀錄！越南15年換肝史上年齡最小肝移植
除了張小弟的案例，其實在張小弟手術前2週，北榮團隊也受邀至越南進行另一名兒童活體肝臟移植。
劉君恕表示，北榮兒童肝臟移植團隊為配合政府推動醫療新南向，107年7月受邀至越南河內國家兒童醫院，1週內成功完成2例兒童活體肝臟移植；今年4月1日再度受邀，為一名體重6.7公斤、11個月大，罹患罕見第二型進行性家族性肝內膽汁滯留症（PFIC, type 2）肝衰竭的女嬰陳小妹。
陳小妹出生3個月後開始出現嚴重皮膚瘙養、黃疸進行性加重、肝脾腫大、脂肪與脂溶性維生素吸收障礙、生長遲緩進而發展到肝衰竭及肝硬化，必須肝臟移植。最後由父親捐肝，成功完成肝臟移植手術。
劉君恕進一步解釋，「第二型進行性家族性肝內膽汁滯留症（PFIC, type 2）」是一種體染色體隱性遺傳病，「因為第2對染色體24位置基因缺陷，導致肝細胞膽汁無法順利排出膽酸堆積在肝細胞內，造成肝細胞損傷。臨床特徵是出生3個月後開始出現嚴重皮膚瘙養、黃疸進行性加重、肝脾腫大、脂肪與脂溶性維生素吸收障礙、生長遲緩進而發展到肝衰竭及肝硬化，必須肝臟移植。」
越南陳小妹移植肝臟術後5天。（圖片來源／台北榮總提供）
他指出，這次手術歷時12小時，創下越南15年換肝史上年齡最小肝移植新紀錄，不僅受全國關注，更獲得當地各大媒體報導，讓台灣優質醫療再度揚名國際。「不過我想強調，能在短短2個星期內，分別在越南及台灣成功創下2國年齡最小肝臟移植新紀錄，要歸功於兒童外科、移植外科、整形外科、兒童醫學部、護理部、麻醉部等共同組成的跨科部醫療團隊，克服各國困難接力跨國搶救這2個小生命。」
劉君恕也感性地說，「媽媽最辛苦，還在坐月子就要捐肝給小朋友，看到那種堅毅的神情和態度，一定要盡全力搶救，也希望兩國的小朋友都能健康長大，就是最值得的事了。」
