動不動就暈倒 先天長QT症候群作祟

阿正(化名)13歲男生,雖然長得比同年齡高壯,從小很少生病,但已經是第二次在家中無預警昏倒,經中國醫學大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師確診為「先天長QT症候群」,目前接受藥物治療,定期回診,至今半年沒有發生暈倒的情形,由於「先天長QT症候群」為遺傳性疾病,戴醫生建議家長也進行家族篩檢已預防憾事。

中國醫學大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師指出,阿正罹患相當少見的「先天長QT症候群(Long QT syndrome,簡稱LQTS)」,QT代表心臟肌肉收縮到完全放鬆所花的時間,心電圖中QT波段會明顯延長大於450毫秒,使用基因篩檢可確診分型,發生率約萬分之四,為基因缺陷所導致心臟電生理發生異常,患者多半沒有任何症狀,僅有反覆突發性的暈厥。

在某些因素誘發下可能導致心律不整,如心室頻脈或纖維震顫引起暈厥甚至死亡;誘發的因素有:(1)運動:第一型患者中有68%的病患在運動中發作,因此,醫師會建議病患宜避免游泳,以免在游泳池內發作而暈厥,會造成立即溺水,非常危險。

(2)巨大聲響:第二型患者有30%會受到巨大尖銳的聲響誘發,醫師會建議病患不要使用鬧鈴,手機調至震動,因為聲音的刺激可能會誘發致命的心律不整。(3)睡眠:第三型患者佔比較少,其中64%的患者會在睡眠中發作。另外,許多藥物也有可能誘發LQTS,如抗生素、治療心律不整的藥物等,這類病患僅需停藥便能停止誘發。