川崎氏症的4個必知觀念

川崎氏症的4個必知觀念

觀念1. 症狀不會同時出現,難在第一時間診斷

嘉義基督教醫院兒童醫學部部主任王壯銘表示,川崎氏症是不明原因造成全身性血管發炎引起的疾病,是兒科最常見後天引起的心臟疾病。川崎氏症的診斷,最基本就是發燒要超過五天(持續且通常會達攝氏39以上),另外在以下5項症狀中,至少要出現4項:

1.結膜炎,眼白發紅:一般感染引起的結膜炎會有分泌物,川崎氏症出現的結膜炎無分泌物,且發紅的地方在眼白,而非眼瞼。

2.嘴唇紅,出現草莓舌。

3.淋巴結:如果在頸部必須大於1.5公分,其他部位要大於1公分。

4.皮膚紅疹:各式各樣的疹子都有可能。

5.手腳浮腫:急性期較明顯,兩週後,指甲處會開始出現脫屑。

另一種非典型川崎氏症比較難診斷,除了發燒超過五天之外,在上述5項症狀當中要出現3項,並加上心臟冠狀動脈擴大,或抽血報告中有兩項異常,也可以診斷是非典型川崎氏症。

一般的川崎氏症多發生在1~3歲幼兒(1~2歲最常見),而非典型川崎氏症較常發生在出生6個月以前,甚至2、3個月的嬰兒,或是5歲以上的小孩。由於所有症狀不會同時間出現,增加診斷上的困難,此外,因為是全身性發炎造成,可能有各式各樣的症狀表現,例如有的病患以肝炎為表現,最後才確診是川崎氏症,甚至少數出現心臟衰竭、腦膜炎。

觀念2. 避免心臟冠狀動脈擴大留下後遺症,後續追蹤最重要

確定診斷後會打免疫球蛋白,打完燒會退,同時加一些阿斯匹靈抗發炎,剛開始也會用到高劑量阿斯匹靈,燒退後就可以改成低劑量阿斯匹靈。遇到較難治療的川崎氏症,可能要打兩次免疫球蛋白才能退燒。少部分病人打免疫球蛋白沒效,需要再施打類固醇,甚至使用生物製劑,不過這類案例非常少見,多半打一次或兩次便能改善。

有研究發現,得到川崎氏症沒打免疫球蛋白,得到心臟冠狀動脈擴大風險會增加,打了會降到3%以下。此外,只要有心臟冠狀動脈擴大,慢性期的治療要每天使用低劑量阿斯匹靈,約每公斤體重3~5毫克,主要預防發炎及預防血小板凝結。

得到川崎氏症出現的發燒、疹子、眼睛紅等症狀,甚至肝炎、心臟衰竭幾乎都會痊癒,唯有心臟冠狀動脈擴大可能留下後遺症,因此,即便燒退症狀也消失,後續一定要做追蹤,因為冠狀動脈擴大可能發病後一兩個月才發生,這也是醫師會提醒務必追蹤再做心臟超音波檢查的原因。

建議追蹤1~3個月,若有心臟冠狀動脈擴大,要追蹤到完全恢復。也有學者認為追蹤3~6個月都沒問題,等小朋友滿5歲以上小學前要再追蹤檢查一次。

年紀越小的寶寶得到,非典型的機率就越高,心臟冠狀動脈擴大的風險越大,尤其出生3個月以下。心臟冠狀動脈擴大如果治療好,多不會有問題,若已產生動脈瘤(大於7mm),將來到30、40歲以後得到心肌梗塞的風險較高(通常發生在50、60歲以後),也就是心肌梗塞的發生年齡會比一般人早。