摔角傳奇豬木生前「澱粉樣變性症」纏身 這是什麼病?


【NOW健康 葉立斌/台北報導】日本摔角傳奇人物,前參議員安東尼奧豬木(本名豬木寬至),傳出在10月1日過世,享壽79歲。9月21日,在他的YouTube頻道上還可看到他躺在病床上笑著與大家問好,分享近況的影片;然過一段時間後傳出死訊,令人鼻酸。讓這位曾與拳王阿里對戰過,在參議員任內推動體育外交,甚至親赴伊拉克救人的傳奇人物,躺在床上的疾病,正是「澱粉樣變性病」。澱粉樣變性症將使患者四肢無力,就如影片上豬木雖僅能臥床仍與觀眾熱情打招呼。


「澱粉樣變性症」是「家族性澱粉樣多發性神經病變」(Familial Amyloidotic Polyneuropathy;縮寫FAP)的其中一項(▸延伸閱讀:罕病FAP好發中年族群 新藥有效延緩病程盼納健保給付),這類疾病屬於遺傳性疾病。豬木的案例應發生在周邊神經。台北醫學大學附設醫院神經科主治醫師蔡睿蘋表示,澱粉樣變性病屬於多發性神經病變,患者會漸漸感到無力、神經痛。


蔡睿蘋說明,周邊神經如開始有類澱粉沉積,「症狀很像糖尿病的神經痛,以四肢為主,很痛、很麻,且可能造成運動神經無力,必須坐輪椅。」


這項疾病屬於罕病,如有懷疑是此病症,需做周邊神經切片,以及檢驗基因,確定是否為家族性類澱粉多發性神經病變,才能用藥,以減少澱粉堆積幫助排出,減緩惡化的速度。


實際上「澱粉樣變性病」除影響周邊神經外,也會影響心臟與腦部。蔡睿蘋說明,如影響心臟,患者會漸漸感到無力、神經痛,甚至因為澱粉蛋白沈積造成心肌病變或心肌炎。如果影響中樞神經與腦部,就會造成腦中風,血管壁有很多類澱粉蛋白堆積變厚,血管會破裂出血;這些病人經常有多次出血性腦中風,腦部X光會呈現有如散彈槍打中般,有多個出血點。


大腦的類澱粉蛋白沉積則沒有藥物可治療,只能減緩神經疼痛症狀,不一定能減少腦中風機會。因為病人容易反覆發生小中風,無論是出血或缺血性的,若使用了抗凝血藥物,比較容易會產生大面積腦出血,此類病人建議使用抗血小板藥物即可。


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