氣喘、腹瀉、臉潮紅...5成患者確診已是晚期!醫:10症狀治不好小心是「神經內分泌腫瘤」

神經內分泌腫瘤由於症狀缺乏特異性,導致病人平均要5至7年才能確診,容易被輕忽。(圖片來源/photoAC)

蘋果公司創辦人賈伯斯與飾演《少年Pi的奇幻漂流》的印度著名男演員伊凡卡漢,都因罹患罕見的「神經內分泌腫瘤(NET)」而離世,不過你知道什麼是「神經內分泌腫瘤」嗎?

由於疾病症狀缺乏特異性,導致病人平均需花費長達5至7年才能確診,屬於較易疏忽、不易診斷的疾病之一。「其中高達5成以上的患者確診時已經進入了晚期,存活率僅剩3成左右。」三軍總醫院血液腫瘤科主治醫師陳佳宏指出。

那麼民眾該如何提高警覺,及早確診「神經內分泌腫瘤」以降低疾病風險?

6成「神經內分泌腫瘤」發生在腸胃道

陳佳宏先解釋,神經內分泌腫瘤顧名思義是經由神經內分泌細胞長出來的腫瘤,「這種細胞分布極廣,會隨著內分泌的腫瘤的分布部位,出現與其他功能性疾病類似的症狀,如皮膚、甲狀腺、胰臟、大腸、甚至胸腔等器官。」神經內分泌腫瘤常見的十大警訊症狀包括咳嗽、氣喘、慢性腹瀉、反覆性潰瘍、低血糖、盜汗、熱潮紅、發熱、心悸及皮膚炎等。

他進一步解釋,人體裡面有一些系統性的內分泌系統,人體的內分泌系統和神經系統會互相影響,產生荷爾蒙等影響身體各器官的發育跟生長。「神經內分泌腫瘤就是在神經內分泌系統的細胞發生異常,就會分泌過多的荷爾蒙,所以病人會有一些症狀產生,像是腫瘤可能會分泌很多組織胺導致皮膚過敏,但有些原因找不到。」

陳佳宏指出,神經內分泌腫瘤從頭到腳都可能會有,但有6成是發生在腸胃道、胰臟等消化系統,3成發生在肺部,「所以如果有懷疑的話會針對這兩大方向去找。也因為不同原發部位分泌不同的荷爾蒙,會有不同的症狀,像是臉部潮紅、低血糖高血糖、皮膚起紅疹、氣喘、腹瀉、胃潰瘍、咳嗽、氣喘等可能都是徵兆。」

他表示,如果有這些症狀反反覆覆,好了又再犯、治療也無法有好的結果時,可能還是要高度懷疑是否有神經內分泌腫瘤的可能性。

陳佳宏也表示,在台灣目前神經內分泌腫瘤每年大約有數百位患者,「也因為台灣大腸鏡、胃鏡篩檢普遍,現在發現更多是早期的患者。」他指出,有做過一個回溯調查,發現目前神經內分泌腫瘤的盛行率比胰臟癌、甚至胃癌還高,很多還沒找到的可能是還沒發現,不見得是數量少。「近12年跟12年前來比較的話,盛行率增加了5倍,因為更多檢查進步了所以可以早期發現。」

至於較容易好發的年紀?陳佳宏表示男性跟女性比例差不多,好發族群以40多歲到50多歲比例較高,但年輕的話20多歲的也有。

神經內分泌腫瘤常見的十大警訊症狀包括咳嗽、氣喘、慢性腹瀉、反覆性潰瘍、低血糖、盜汗、熱潮紅、發熱、心悸及皮膚炎等。(攝影/陳稚華)

50歲婦臉潮紅卻非更年期,而是「這個疾病」

陳佳宏表示,神經內分泌腫瘤症狀沒有那麼專一性,也會讓醫師在診斷上有一些困擾,他提到自己的母親本身也是神經內分泌腫瘤的病患,「一開始就是反覆的拉肚子,因為剛好在50幾歲的時候,所以又很像女性的停經症候群、臉潮紅等,但去看了婦科檢查又沒有發現相對應的問題。」

後來陳佳宏的母親因為有出現拉肚子的症狀,「大概隔了半年到一年又去做大腸鏡,就發現到是神經內分泌腫瘤,也因為發現算早,就很快用手術切除,現在已經過了10年,症狀都沒有再發。」

陳佳宏提到,神經內分泌腫瘤好發比率在大腸很常見,「也是因為我們國家癌症篩檢像大腸鏡、胃鏡都滿普遍的做,也可以更多早期去發現。如果沒有這個聯想的話,其實也很難有這個診斷,所以我們醫師心中也常常要有這個想法,才有機會早期診斷出病人的問題。」

他也表示,若神經內分泌腫瘤在還沒轉移出去時可以早期發現的話,預後其實都不錯,「比較不好的通常是因為診斷時間要很久,所以常常發現的時候大概有1/4患者已經遠端轉移(也稱惡性轉移)了。」

陳佳宏表示,神經內分泌腫瘤在還沒轉移出去時可以早期發現的話,預後其實都不錯。(攝影/陳稚華)

而神經內分泌腫瘤的檢查方式,陳佳宏指出包括:

1. 臨床症狀檢查

2. 抽血檢查

3. 影像學檢查(腸胃內視鏡、內視鏡超音波)

4. 切片檢查

陳佳宏表示,抽血檢查中可幫助診斷與追蹤的生物標記, 「50-100%的神經內分泌腫瘤患者CgA(嗜鉻蛋白A)指數會升高,不分腫瘤發生的部位及是否有功能性症狀,是目前針對神經內分泌腫瘤同時具有高度特異性和專一性的生物標記,可以為輔助診斷及追蹤神經內分泌腫瘤疾病病程的最適工具。」

問到該如何預防?陳佳宏表示目前沒有確切的方式,還是只有保持日常生活作息規律正常,讓免疫力處於穩定的狀態,神經內分泌腫瘤發生的機率相對較低。

腹瀉、胃潰瘍、氣喘治療一年都沒好?

至於要如何治療內分泌腫瘤?陳佳宏指出:

1. 手術

陳佳宏指出,外科切除是唯一治療神經內分泌腫瘤的方式,醫師會依腫瘤位置,可能採取腹腔鏡或內視鏡的方式切除,有些位在直腸的腫瘤可用電燒燒除,若無法手術切除,醫師會建議其他的治療方式,如放射性治療。

2. 放射性治療

放射線是使用高能量的X光或其他粒子光束來殺死癌細胞,通常用在已轉移或位在無法手術的神經內分泌腫瘤上,目的偏重在症狀處理。

3. 藥物治療

(1)化學治療:利用藥物阻擋細胞生長與分化的能力,進而導致癌細胞的死亡。

(2)長效型體抑素類似物治療:可抑制神經內分泌腫瘤分泌過量的荷爾蒙減低因疾病帶來的不適

(3)標靶療法:用來抑制癌細胞的存活、生長、複製、代謝,以及腫瘤附近的血管新生。

他提到,當確診神經內分泌腫瘤後,必須先了解腫瘤大小、位置及是否發生轉移,以進一步規劃治療選擇。在腫瘤尚未轉移時,第一線治療可以手術切除為主;但針對已發生轉移的患者,則建議使用全身系統性的治療以有效控制疾病。因此,神經內分泌腫瘤的診斷、治療都需要整合多科別的醫療團隊通力合作,包含腸胃內科、消化外科、新陳代謝內分泌科與血液腫瘤科等。

至於神經內分泌腫瘤因有很多不同症狀,符合哪幾項要特別懷疑?

對此,陳佳宏表示,「其實神經內分泌腫瘤產生的症狀都跟他的內分泌有關,不是說10種症狀有3種就要特別小心。我們常提到的咳嗽、氣喘,其實有些過敏體質的人也會有這種症狀,也去找相關的胸腔科、氣喘治療科別等做治療,但若症狀沒有明顯改善的話,也許要考慮到神經內分泌腫瘤這方面。」

醫師指出,當確診神經內分泌腫瘤後,必須先了解腫瘤大小、位置及是否發生轉移,以進一步規劃治療選擇。(攝影/陳稚華)

他也提到,像是皮膚炎有時候以為是季節變化造成的,「1年、2年過去都沒好,就要小心可能是神經內分泌腫瘤。」而最後的診斷標準,陳佳宏表示還是要透過「病理切片」才能確定。

隨著現在檢查技術的進步和儀器設備的改良,醫師對神經內分泌腫瘤的察覺例更好。陳佳宏指出,根據美國資料顯示,8成消化道神經內分泌腫瘤患者,在腫瘤末轉移前就發現疾病,且8成以上都是屬於惡性度較低的期別。「希望能更早期發現,因為早期發現、早期治療,預後都還是很不錯的。」

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