生產大出血 原來是肺動脈高壓患

記者陳柏翰/台北報導
1名 43歲女性曾在懷孕期間明顯喘咳、疲倦、水腫等,但當時並不以為意,沒想到生產時出現大出血。經 1個多月的住院檢查,才確診罹患罕見的原發性肺動脈高壓。
中華民國心臟學會理事長林俊立醫師表示,肺動脈高壓起因於肺部的血管緊縮,造成阻力增加,導致肺動脈壓力升高,進而使右心室過度負荷、肥大增厚,最嚴重可能產生右心衰竭甚至猝死。
林俊立說,肺動脈高壓患者初期症狀與其他疾病類似,例如出現喘不過氣、呼吸困難、慢性疲倦、胸痛、頭暈、乾咳、水腫等;嚴重時甚至做很輕度的活動也可能昏倒、脈搏過快、咳血、唇色變藍,所以肺動脈高壓在國際上又稱為「藍唇病」。
他解釋,肺動脈高壓依致病原因可分為原發性與續發性兩大類,原發性通常病因不明,被列為罕見疾病之一;續發性成因則與許多疾病相關,其中先天性心臟病患者為較常見好
發肺動脈高壓的高危險族群。此外,如硬皮症、紅斑性狼瘡、類風濕關節炎等結締組織疾病,都可能引起肺動脈高壓,建議應定期接受篩檢。
台灣兒童心臟學會理事長王主科則指出,根據國外文獻統計,先天性心臟病患者在接受手術或導管治療後,約有 5%∼ 10%會續發肺動脈高壓,患者存活越久,續發肺動脈高壓的機率就越高;臨床上甚至發現雖未有症狀產生或惡化,但實際上肺動脈壓力早已超標。因此建議先天性心臟病患者應養成至少 1年 1次定期回診的觀念,才能及早掌握病情。
台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長余忠仁表示,早年肺動脈高壓無專屬治療藥物時,死亡率極高, 5年存活率僅 36%
,比許多癌症存活率都低許多,因此又被稱為「心臟的癌症」。然而,近 20年來陸續有不少肺動脈高壓專屬藥物被研發出來,包括如內皮素受體拮抗劑、前列腺素類似物等。
余忠仁強調,透過藥物治療多能大幅改善患者的存活率與生活品質,因此,患者只要早期被診斷且積極接受治療,就能有效控制病情,緩解症狀,恢復正常生活。