皮膚搔癢難耐起因竟是骨髓纖維化! 未妥善治療恐惡化為急性白血病

健康醫療網/記者田柏升報導
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【健康醫療網/記者田柏升報導】皮膚搔癢流連皮膚科 竟是骨髓纖維化作怪

83歲的盧先生,因為皮膚嚴重瘙癢,頻繁求診皮膚科近兩年之久,類固醇擦到皮膚變薄,但症狀未獲得緩解,後來抽血檢查才發現是骨髓造血系統出問題,沒想到皮膚癢的原因竟是因為骨髓纖維化所造成,確認症狀成因後搭配骨髓纖維化藥物治療,很快就改善了皮膚搔癢問題。

骨髓纖維化 脾臟接手造血恐腫大


臺大醫院檢驗醫學部與內科部血液科林建嶔醫師解釋道,骨髓纖維化是因為造血細胞出現後天的基因突變,導致骨髓中血球母細胞異常增生,釋放許多不正常的細胞激素;一方面造成身體出現許多不舒服的症狀,另一方面也刺激正常骨髓間質細胞轉變成為纖維組織,排擠正常造血細胞生長空間,進而轉移到肝臟或脾臟接進行造血,因此許出現肝脾腫大的症狀。

林建嶔醫師補充,骨髓纖維化雖然病程慢,但這些不正常的造血細胞容易再產生其他不正常的基因變化,當累積到一定程度之後,有可能就會轉急性白血病。

骨髓移植較不適用高齡患者 口服藥物有助緩解症狀


骨髓纖維化目前以異體造血幹細胞移植作為其根治性的治療;不過許多患者為高齡族群,難以承受移植前的化療,治療目標以症狀治療為主,例如輸血或是降血球藥物;如今也有針對骨髓纖維化的口服藥物開發出來作為治療選項,能延長存活期,改善生活品質。

林建嶔醫師指出,骨髓纖維化之藥物可以作用在特定發炎反應路徑上,能緩解骨髓纖維化造成的症狀,以及減少脾臟大小,改善生活品質。

留意十大症狀 配合自評量表與醫師配合治療


骨髓纖維化十大症狀,包括注意力難以集中、活動力差、易有飽足感、搔癢、疲勞、骨頭疼痛、發燒、腹部不適、體重下降、夜間盜汗等,由於這些症狀不具特異性,容易與一般疲勞症狀混淆,因此需搭配抽血檢查才能進一步去作鑑別診斷或安排骨髓檢查以確診。門診中,醫師也會搭配骨髓纖維化自我檢查量表(MPN10量表),評估患者的生活影響程度,決定合適的治療方式。

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