皮膚潰瘍一路蔓延到臉，肛門險難保！竟是患罕見「PASH症候群」⋯

來自帛琉的Mr.Sabo於2008年開始出現右小腿多處皮膚潰瘍，之後慢慢發展到雙腿，2009年皮膚病灶已蔓延至軀幹和上肢。2010年時臉部亦出現紅斑。曾於帛琉及菲律賓接受治療，但皆未能改善症狀，故決定遠赴台灣求醫。

在台期間陸續經歷藥物治療與清創手術，2014年遇到治療瓶頸，因此轉院由台大醫院皮膚科醫師朱家瑜為他治療，經過抽血檢查、基因檢測、皮膚切片檢查與專業判斷，排除血液腫瘤因素，確認Mr. Sabo罹患PASH症候群。

在朱家瑜開始使用環孢素（Cyclosporine）和氨苯碸（Dapsone）等藥物治療後，Mr.Sabo四肢、背部和腹部的傷口逐漸癒合，病情穩定控制中，之後並由皮膚外科醫師廖怡華執行膿腫切除及植皮手術。

後續在Adalimumab生物製劑治療下，核磁共振影像仍顯示進展性的直腸廔管，於2018年照會直腸外科醫師洪基翔進行大腸造口術、廔管切除術及多次清瘡，以保留肛門括約肌功能，在團隊合作的治療模式下有效地遏止疾病惡化，追蹤至今廔管沒有復發。

什麼是PASH症候群？

PASH症候群是一種罕見的自體發炎疾病，由3種非感染性嗜中性球皮膚病組成，包含壞疽性膿皮病（Pyoderma gangrenosum，PG）、痤瘡（Acne）和化膿性汗腺炎（Hidradenitis suppurativa，HS），其中的「壞疽性膿皮病」及「化膿性汗腺炎」是罕見的皮膚免疫疾病。

壞疽性膿皮病的表現為皮膚的炎症和潰瘍性疾病，發炎性的丘疹或膿疱會發展成疼痛性的皮膚潰瘍，病灶邊緣呈現紫羅蘭色，且出現化膿情形，超過一半的患者甚至會合併全身性疾病，如：發炎性腸炎、血液疾病及關節炎。

化膿性汗腺炎的發病機轉則尚不完全清楚，目前普遍認為是一種慢性毛囊閉塞性疾病合併慢性發炎。主要病灶在腋下、腹股溝、肛門周圍、會陰和乳房下皺壁等皮膚區域，反覆發炎的結節和膿腫到皮膚廔管與嚴重瘢痕，及伴隨而來的疼痛、惡臭、分泌物和影響容貌，導致許多患者連帶心理感到自卑受挫，影響身心甚鉅。

PASH症候群治療過程複雜

目前對於PASH症候群，並無固定的治療方式，而是依病患臨床症狀、病灶嚴重程度及是否有合併症等，來選擇治療傷口方式，並以局部或全身性藥物治療來抑制全身的免疫反應，以達到控制病灶的發展，但無法根治。

其中全身性藥物，免疫抑制劑和免疫調節劑可改善炎症過程以促進傷口癒合；糖皮質激素因作用快速，通常作為初始治療使用，對於不能耐受全身性糖皮質激素或對全身性糖皮質激素無反應的患者，亦可嘗試全身性環孢素治療。局部或病灶內皮質類固醇和局部他克莫司（Tacrolimus）通常用作全身治療的輔助手段，另有研究結果指出單株抗體做為第二線藥物可有效改善皮膚病灶。

PASH症候群延誤診斷惡化快

PASH症候群一開始的表現，類似感染性皮膚疾病，但治療方式完全不同，延誤診治會極度惡化；使用多種高劑量全身免疫抑制劑治療，又會增加感染風險，讓治療陷入兩難。唯有細心觀察病灶演變，追蹤各項檢驗數據，才能避免嚴重副作用發生；該病臨床罕見，早期診斷尤其困難，因此有經驗的醫師甚為重要。

此病症容易反覆發生，嚴重時擴及全身，造成病人身心備受煎熬，即使稍有改善，卻難以擺脫發病後的斑痕，故治療應以控制病情及維持病人生活品質為目標，需多專科醫師共同合作，結合藥物治療與手術介入，才能得到最好成果。