真實版「香妃」!女嬰出生帶有甜香…洗也洗不掉 真相超嚇人

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女嬰出生身上帶有甜味,宛如還珠格格「香妃」。(示意圖,與本文無關/翻攝自pexels)
女嬰出生身上帶有甜味,宛如還珠格格「香妃」。(示意圖,與本文無關/翻攝自pexels)

瓊瑤劇《還珠格格》播出至今23年,仍然相當經典,其中來自回疆的「含香」,因為天生帶有香味,不僅能吸引蝴蝶,更是讓乾隆皇帝沉迷不已,納為「香妃」。沒想到,現實生活中真的有這種人。中國廣西有一名出生僅10天、體重2.6公斤的女嬰,出生以來身上就帶有一股甜味,洗澡也洗不掉。

根據《半島晨報》報導,廣西梧州市蒙山縣一名女嬰,從出生起就和其他人不一樣,精神很差、餵養困難,特別愛睡覺,最神奇的是,渾身帶有一股甜甜的味道,類似燒焦的楓糖香味,出汗或尿尿後味道會更加明顯。女嬰近日轉院到廣西柳州市婦幼保健院,經新生兒科、重症醫學科、醫學遺傳科、營養科等多學科檢查,高度懷疑患上一種罕見疾病「楓糖尿病」。

女嬰出生帶有甜味,其實是一種疾病。(示意圖,與本文無關/翻攝自pexels)
女嬰出生帶有甜味,其實是一種疾病。(示意圖,與本文無關/翻攝自pexels)

據悉,楓糖尿病(maple syrup urine disease)是常見染色體隱性遺傳疾病,尿中排出代謝產物具有類似楓糖漿氣味,因而命名。發病率約10萬分之一至30萬分之一,目前已發現至少有10多種類型,皆因缺乏支鏈氨基酸降解酶所致。

經典型楓糖尿病患兒在出生時看起來一切正常,但幾天內開始會出現餵養困難、吸乳反射減弱、反應較遲鈍,之後會逐漸消瘦,肌張力可增高或降低,莫羅氏反射減弱或消失,甚至驚厥或角弓反彰,眼部方面會出現眼球震顫、眼肌癱瘓、眼皮下垂、瞳孔放大、無對光反應等,尿液還會出現特殊氣味,預後較差,多死於酮症中毒。

治療原則是嚴格限制支鏈氨基酸的攝入,蛋白總量限制在2g/kg/d以下,若出現代謝性酸中毒,必須予鹼性溶液矯正,必要時需輸血或腹膜透析,此外每天固定給予維生素B1 10~20mg,至少2~3年。

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