維多利亞女王的詛咒有解 血友病零出血成可能

報導陳昱翰

中國時報【報導陳昱翰】

血友病是遺傳性的血液凝固異常疾病,患者終其一生會自發性出血,在台灣約有1200人確診為病友。這病又被稱為「維多利亞女王的詛咒」,血洗歐洲貴族,如今詛咒有解了-特異性單株抗體納健保!台灣的病友零出血不再是夢想。

女王怎跟詛咒有關?英國史上最偉大的君主維多利亞女王,政績輝煌,統治的王國、時代被稱為「維多利亞時代」。 她眾多子孫皆嫁娶歐洲各國王子公主,後代遍布各國王室,被尊稱為「歐洲王室老祖母」 。

除了散播子孫散播愛,她本身也是血友病基因攜帶者。女王有9個兒女。這些兒女後來與歐洲各王室聯姻,也把血友病的基因帶了過去,影響了整個歐洲王族。

血友病讓王室恐慌

維多利亞的小兒子艾伯特小時候就被確診有血友病。31歲那年摔了一跤導致膝蓋受傷,隔日竟去世!她的二女兒愛麗絲公主也不幸,本身是血友病基因攜帶者,結婚後生的一個兒子就是血友病患者。孩子在3歲時從高處摔下,傷口大出血而亡。

細算維多利亞女王的9個孩子,兩女孩繼承母親的血友病致病基因,而4個男孩中有3個患有血友病。當時歐洲皇室流行通婚,最後各國王室血友病發病的人,全都是男性,也是當時皇位的繼承人之一,讓各王室非常恐慌,這就是女王詛咒的由來。

細說血友病,血友病患者分為A型血友病與B型血友病,其中以缺乏第八凝血因子的A型血友病患者最常見,約占8成。血友病患者因先天缺乏凝血因子導致長期反覆自發性出血,85%出血都位在肘、膝、踝等大關節處,造成疼痛、肌肉萎縮及行動障礙,對患者生活品質影響大,甚至嚴重影響行走。

台大醫院血友病中心周聖傑醫師指出,過往A型血友病的治療方法以施打凝血因子為主,透過補充第八因子,可穩定A型血友病患者出血的狀況,不過血友病患者每周要注射三次凝血因子,才能穩定控制血液中的第八因子濃度。而重度的血友病患者可能對凝血因子產生抗體,得用其他方式治療,例如繞境治療,但此治療昂貴,時效又短,多數患者皆無法負擔。

新療法每周打一次

周聖傑醫師提到,今(108)年11月起,健保針對重症A型且帶有第八凝血因子抗體的血友病患者,已給付「雙特異性單株抗體」用於常規性預防治療。「雙特異性單株抗體」每周僅需施打一次,半衰期可長達一個月,大幅降低每年施打次數,另外此藥是皮下注射,也能降低過往需要尋找血管施打的困難度,更重要的是不會產生凝血因子的抗體。

周聖傑醫師表示,4年前曾收治一名重症A型血友病患者,他從小就接受凝血因子治療控制自發性出血狀況,在他15歲那年,因身體出現抗體,繞境治療也無法控制出血的狀況,導致手臂出血無法正常彎曲,所幸接受了雙特異性單株抗體治療,自發性出血的狀況大幅降低,關節疼痛也有改善,能像正常人一樣生活。

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