罕病無肛症 肇因胚胎發育不全

【記者連翊君/台北報導】
台灣新生報

面對小兒罕病「無肛症」,民眾認知僅停留開刀治療。雙和醫院小兒外科醫師魏晉弘表示,無肛症源於胚胎發育不完全,國內發生率約四千分之一至五千分之一,且性別比例相同。若積極接受治療,患者還是可以正常生活。

魏晉弘指出,無肛症及泄殖腔異常,統稱為直腸肛門異常,一般指的是肛門開口是在不正常的位置,或是沒有開口,在排便上會受到限制,均需手術重建。在臨床經驗上,發現有無肛症的小朋友超過四分之一有脊髓異常,部份小朋友膀胱功能不全卻被忽略,而引起腎功受損,甚至有不到10歲的小孩面臨腎病二期困境。

目前國際醫療學會上使用的是2005年新的分類方式,以低位/直腸會陰廔管、無廔管、直腸尿道球狀部廔管、直腸尿道前列腺部廔管、直腸膀胱頸廔管、直腸前庭廔管、泄殖腔異常,去區分無肛症的病症,並給予相對應的手術方式。

魏晉弘說明,大部分的手術僅需一道在屁股中線的切口,以低位/直腸會陰廔管僅為例,可直接進行重建手術而不需要做造廔口,而無廔管、泄殖腔異常、直腸膀胱頸廔管、直腸尿道前列腺部廔管、直腸尿道球狀部廔管需三階段手術治療,在某些適當情況下,可以腹腔鏡施行一次性手術治療。

接受無肛症手術後,一部分病童可自主控制排便,另一部分則是完全無法控制,臨床發現大部份的病童介於兩者之間,需要適時的醫療介入與照護。目前術後可自主排便比例,直腸會陰部廔管部/低位為99%、直腸尿道球狀部廔管85%、直腸尿道前列腺部廔管50%,而最高位的直腸膀胱廔管僅10%。

魏晉弘提醒,無肛症病童沒有太多飲食限制,但便祕是最大敵人,出生後有75%會發生便秘困擾,因此腸道管理變得很重要。另外,因無肛症連帶影響多個不同的器官,如泌尿系統、心臟血管、脊髓、消化系統等,在術後照護家長關心的不只是排便功能,還有膀胱排尿功能、生殖功能等。

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