肺纖維化延誤治療 死亡率比癌症還高

陳建維醫師說,肺部受傷造成「菜瓜布肺」,延誤治療的死亡率比癌症還高。(記者蔡清欽攝)
陳建維醫師說,肺部受傷造成「菜瓜布肺」,延誤治療的死亡率比癌症還高。(記者蔡清欽攝)

陳建維醫師說,肺部受傷造成「菜瓜布肺」,延誤治療的死亡率比癌症還高。(記者蔡清欽攝)

常見造成肺部受傷、纖維化的原因有許多,如感染發炎等,最近受到大家關切的新冠肺炎就是其中一種,成大醫院胸腔內科陳建維醫師指出,患者如嚴重到造成「菜瓜布肺」,延誤治療的死亡率比癌症還高。

陳建維表示,大多數的病人肺部受傷纖維化是找不到特定原因的,這類會越來越嚴重的肺纖維化稱為「特發性肺纖維化」,因為病人肺臟纖維化後的外觀就如同菜瓜布般,因此俗稱「菜瓜布肺」。

人的身體組織有自行修復機制,受傷後會開啟組織修復,包含前期的急性發炎反應,和後期的組織修復或是纖維化。依肺纖維化為例,當被誘發的發炎及纖維化過程的煞車機制出問題時,肺組織會因不斷纖維化而變硬,使得肺臟原本功能喪失,不易吸飽氣、肺活量下降,患者就容易喘,活動耐受性也下降,甚至出現全身無力等症狀。

陳建維指出,一般成人會隨著年紀增長而肺功能逐漸緩慢下降,但都還在夠用程度,不會有特別感覺;但菜瓜布肺病人的肺功能下降得更快,進而出現症狀,其臨床表現最主要是喘,還可能產生持續不見好轉的乾咳、體重莫名減輕,和疲倦、全身不適等。

菜瓜布肺因其疾病進程不容易預測而易被忽略,有的病人會急速惡化導致呼吸衰竭死亡,有人則是緩慢惡化,慢慢產生心衰竭、肺癌、肺高壓等併發症。菜瓜布肺雖然不是癌症,但若延誤治療,其死亡率比癌症還高,有研究指出診斷為菜瓜布肺後的平均存活期只有3年。目前已有藥物可以顯著改善菜瓜布肺所導致的肺功能下降,延緩惡化的進程,如再搭配氧氣治療、肺部復健、戒菸、疫苗接種等支持治療,能有助於疾病的控制,讓病人有較好的生活品質。