血友病-遺傳性基因缺陷疾病

【記者戎宿安/台北報導】

血友病是一種遺傳性基因缺陷的疾病,根據三總血友病中心的資料顯示,血友病會影響血液的凝血功能而使出血時間延長,幾乎專門發病於男性,並無種族或區域性的差別。

血友病患者與正常民眾相比,流血並不會比較快,而是出血時間較常,血友病至今並無治癒的方法,但若不予以治療,出血將可能造成大量失血或因關節或體內積血而內部損傷。

治療血友病包含需求性治療、預防性治療、連續性輸注這幾類治療方式,需求性治療,是當有出血或疼痛時才注射所缺乏的凝血因子製品,如A型血友病注射第八凝血因子,B型血友病注射第九凝血因子。

而預防性治療則是定期施予固定劑量的凝血因子,以維持體內凝血因子於一定的濃度,防止自發性出血長期累積造成關節傷害,通常以嚴重型病友為治療對象。

連續性輸注的方式是採用連續性輸注凝血因子濃縮劑,讓病人血液中的凝血因子維持在穩定的濃度,通常用在選擇性手術前後或重大外傷之後。

該項療法最常用於住院病人,然而,當必須使用於居家環境時,則須使用攜帶式幫浦輔助凝血因子的輸注。

而容易出血的問題,血友病的病友常被過度保護以避免出血,但有研究發現,正常體能活動的血友病小朋友比都不活動的血友病同儕出血頻率還低,主要是因為強化關節周圍的肌肉力量會增加關節的穩定度,進而減少出血的可能。運動還會增加血友病友的柔軟度,增加關節活動度,也會促進心肺耐力及增進本體感覺。

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