長效型凝血因子納健保

52歲的重度B型血友病病友于先生，年輕時因當時的治療無法有效降低血友病造成的反覆關節出血，僅35歲右膝關節及左髖關節就出現不可逆損傷而置換人工關節。近年雖然改用短效型凝血因子，然而原本應1週施打1~2次的治療也在工作繁忙之下，1周僅施打1次，無法真正藉由治療達到完整保護，甚至長期存在疼痛問題及反覆的小出血。直到今年9月，受惠於長效型凝血因子納入健保，在醫師建議下改接受1週施打1次的長效型凝血因子的預防性治療後，疼痛狀況大幅降低90%，出血情形獲得改善，關節耐受度也好轉許多。

血友病是一種因遺傳性基因缺陷，造成血液中缺乏特定凝血因子，導致先天性血液凝固異常的出血疾病。其中較為常見的A型與B型血友病主要由X染色體隱性遺傳，因此患者多為男性。根據健保資料統計，截至2020年7月，台灣領取重大傷病卡的血友病病友（含A、B、C型）約有1500人，其中缺乏第九凝血因子的B型血友病病友，約佔12%。而一旦凝血因子濃度小於1%，也就是所謂的重度血友病患，容易發生不同部位的自發性出血。據統計，B型血友病患若發生出血才接受治療的平均年出血率高達37.3次，其中又以關節部位出血最為常見，出血頻率高達近八成，若長期反覆的關節出血可能導致血友病關節病變，對患者生活品質造成嚴重影響。

台北醫學大學附設醫院血友病中心張家堯主任說明，血友病患由於容易出血的體質，導致負重較大或活動量較大的關節容易在大量活動後產生出血。研究顯示約3/4的血友病病友有一個以上的關節病變，受影響的關節以踝關節（66.3%）、肘關節（53.5%）、膝關節（47.7%）為主。目前預防性注射第九凝血因子為重度B型血友病之標準療法，透過定期注射固定劑量的凝血因子，以達到預防關節自發性出血、減緩血友病關節惡化、維護關節健康，並提高病人生活品質。