食慾無底洞？小胖威利慘遭「退貨」

肚子像個永遠填不滿的無底洞，不論是香噴噴的包子，或鹹死人的醬油，對罹患「小胖威利症」的病友來說，都是滿足口腹之欲的美食，因為無法克制的飲食慾望，讓病友劉先生行為失序，兩度住進教養院，卻因疾病中的「執著因子」發作，無法適應教養員的彈性照護，慘遭「退貨」，目前只能由家人在家全天候照護。


第15對基因異常 小胖威利老是吃不飽
「小胖威利症」的學名為「普瑞德威利症候群（Prader-Willi syndrome）」，是一種罕見的先天性染色體疾病，發生率約2萬分之一至1萬5千分之一，目前台灣約有165名患者。症狀包括智能、肢體、情緒、語言等多重障礙。
小胖威利病友關懷協會理事長、台北慈濟醫院小兒科主任蔡立平表示，小胖威利因第15對基因染色體的缺陷，大腦下視丘異常，體內的飢餓蛋白比常人高出2至3倍，肚子處於飢餓狀態，無法控制持續想吃的慾望，易有身體過度肥胖和糖尿病等併發症。
小胖威利的患者因無法忍受飢餓，不停地尋覓食物，就連生肉、醬油、調味料也不罷手，過去就曾有病友連吃10多個漢堡和吃生肉，卻還大喊吃不飽的情況。為此，家有小胖威利的家庭必需將可吃的任何食物都放進冰箱或廚櫃且上鎖，以防孩子瞬間偷吃光光。


小胖威利照護困難 協會籲速立社區家園
除了吃光家中食物，長年研究基因遺傳的台北馬偕紀念醫院小兒遺傳科主任林炫沛表示，門診中也常聽到小胖威利病友因無法忍受飢餓，偷吃朋友便當或偷錢買東西吃的情況。
這般失序的行為，不僅會觸法，也容易因外界對疾病的認知不足，而引起誤會和偏見，進而讓原本就有情緒障礙和智能障礙的小胖威利病友，更難以融入公開的生活環境，需由專人一對一照護。但目前國內的安養或教養單位，多屬於一對多的照護方式，照顧者常因不認識疾病的特性，屢屢和病友發生衝突。
為了讓小胖威利病友獲得妥善的照護和友善的對待，蔡立平醫師呼籲參考德國照護小胖威利病友的成功經驗，盡早在全台各地設立「小胖威利社區家園」，以集體生活的概念，由專人協助和照護病友，妥善控制飲食，培養一技之長，讓他們有自我管理、自我自足的能力。
醫師：基因快速篩檢「小胖威利」
林炫沛醫師表示，「好吃懶做」是多數人對小胖威利的刻板印象，不瞭解病因的情況下只會一味地限制飲食，效果往往適得其反，但透過逆向操作，要求病友運動後才能吃，且盡量提供低熱量、有飽足感的食物，有助於控制體重，也能滿足愛吃的食慾。


不過，「小胖威利」不是一開始就胖！林炫沛醫師表示，許多患者在2歲以前是「小瘦威利」，會有胃口差、吃不好的情況，嚴重者甚至需要鼻胃管餵食，身型瘦弱；但因基因異常的關係，普遍在6個月大至6歲時，胃口大逆轉，永遠感覺吃不飽，過度飲食導致肥胖。
如何及早發現孩子罹患小胖威利？林炫沛醫師表示，目前的篩檢技術發達，出生1至2天的新生兒，只要透過初步的基因快速篩檢即可判定。
【小辭典／小胖威利國際宣導日】：
國際小胖威利協會取第15對染色體的異常片段「15q11-q13」，和西方日曆的書寫方式（日／月／年）配合，將2013年11月15日訂為第一個「小胖威利國際宣導日」（Prader-Willi Awareness Day）。若以「15／11／13」做為宣導日的關鍵數字，第二個宣導日則需等到100年後，即為2113年11月15日。

★《第一次》貪吃鬼把食物留給她

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