硬皮病併發肺纖維化 死亡率飆升3倍

根據研究顯示，硬皮病患者一旦併發肺纖維化，死亡率會上升三倍，也因此成為其主要死因。高雄醫學大學附設醫院胸腔內科蔡英明醫師表示，自體免疫疾病的治療仍以風濕過敏免疫科為主，但患者應具備常規檢查肺功能和胸腔電腦斷層的觀念，特別是一旦出現咳嗽、呼吸困難等疑似肺纖維化的症狀，建議到胸腔內科安排進一步檢查，才能在早期偵測肺部變化，及時搶救肺功能。

自新冠肺炎疫情爆發以來，大眾逐漸意識到肺纖維化的危險性，但除了肺炎後遺症與較為人所熟悉的成因不明之特發性肺纖維化（菜瓜布肺）外，更須當心自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高危險族群！其中，又以硬皮病是容易引發肺纖維化的典型自體免疫疾病，高達75%患者會併發肺纖維化（SSc-ILD）。

蔡英明醫師坦言，正常人可能難以想像肺纖維化的嚴重性，肺臟會在持續纖維化的過程中喪失正常氣體交換的功能，隨著咳嗽、呼吸困難等症狀不斷惡化，患者將猶如溺水一般，每分每秒承受著難以忍受的窒息感。

根據國外統計，約二到三成自體免疫疾病未能及時診斷肺纖維化，顯見多數自體免疫疾病患者對治療往往僅侷限於皮膚、關節等肉眼可見的表徵，卻忽略潛藏在體內的致命性共病！蔡英明醫師指出，肺纖維化早期沒有症狀，加上患者對肺纖維化的病識感不足，即使逐漸出現咳嗽、呼吸困難等症狀也不會與主治醫師反映，等到症狀越發嚴重才安排檢查時，肺功能多半已經嚴重受損。然而，肺纖維化的可怕之處在於肺部受損不可逆，不斷發炎和纖維化的過程就如同傷口反覆結痂一樣越加惡化。

此外，自體免疫疾病所引起的肺纖維化，約近三成會發展成漸進性纖維化間質性肺病（PF-ILD）。由於肺部處於極為脆弱的狀態，容易受到外在因素刺激誘發急性惡化，導致肺功能以驚人速度下降，這時通常需要接受插管治療，不僅預後不佳，研究也顯示，一旦發生急性惡化，死亡率高達五成以上。因此，及早發現並於患者肺功能還未失去正常機能前積極治療是改善預後的關鍵，呼籲患者應常規進行肺功能檢查，才能監測肺功能變化並及時給予必要的治療。

現階段用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物，經大型臨床試驗證實可以減少五成七的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示可降低七成四急性惡化發生與死亡風險，也被視為肺纖維化治療的劃時代里程碑。所幸，健保署自二○二一年六月起開放硬皮病併發肺纖維化患者申請抗肺纖維化藥物健保給付，蔡英明醫師也表示，期盼未來能陸續開放其他自體免疫疾病合併肺纖維化的適應症，以嘉惠更多患者。