【陳順勝醫師專欄】隨著感控的進步 寬心牛肉進口的世界新趨勢

1996年英國在「刺胳針The Lancet」醫學雜誌宣佈牛海綿樣腦症俗稱狂牛症的牛肉會引起人類新型庫賈氏病,而成為確定的人畜共通疾病。庫賈氏病Creutzfeld Jakob Disease, CJD,於1920年由 Hans Gerhard Creutzfeld報告,隔年Alfons Maria Jakob也發表病例,是由一種具感染性的變性蛋白質,普利昂蛋白prion,在腦部快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣的疾病,全球年發生率約為百萬分之0.5-1。

美國病毒學家學者Gajdusek醫師 自1956年研究新幾內亞富雷土著因食人肉惡習而得到Kuru疾病,證明這種海棉樣腦症是慢性傳染的疾病,因而在1976年得到諾貝爾醫學獎。讓人開始警覺到庫賈氏病的傳染性,同時在1970年代開始,陸續有醫源性感染庫賈氏病的案例出現,證明醫源性感染庫賈氏病,包括從角膜移植、立體定位腦電圖、神經外科手術、硬腦膜移植、腦下垂體提煉激素、性腺激素等可以傳染此疾病。

接著美國舊金山大學神經科醫師的Stanley Prusiner教授,純化出導致動物與人海綿樣腦症的物質,不含核酸主要成份為普利昂蛋白質Prions原意為蛋白感染性粒子proteinaceous infectious particles,被證明是可以傳播或遺傳這些傳播性海棉樣腦症的蛋白物質。並發現普利昂PrP有兩種型式:一種會致病PrPsc,另一種則不會的PrPc,並且研究出的致病模式,因此在55歲也得到1997年諾貝爾醫學獎。1988年Prusiner與他實驗室中的台裔同事蕭醫師,從一個遺傳性普利昂疾病病人身上,發現了基因點突變點。迄今已發現至少有20個以上的突變。使庫賈氏病有偶發型、醫源性、遺傳型及新感染型等數種型式。

參與台灣的努力

人類新型庫賈氏病與狂牛症被確定為人畜共通疾病,世界衛生組織與世界動物衛生組織分別通令世界各國要對人與牛隻與其他動物分別建立人與牛隻海綿樣腦症通報系統,並制定感染控制準則。

當時我以台灣神經學學會理事長名義當面向我學姊衛生署長張博雅教授報告,台灣需成立庫賈氏病通報系統,掌握國內病例、估計年發生率與做好管控。張署長立即責成當時檢疫總所與神經學會建立通報系統,並每年委託台灣神經學學會,由我負責成立庫賈氏病工作小組按月審查確診或排除個案。台灣神經學學會成立庫賈氏病工作小組按月審查確診或排除個案。自1997年起,正式運作,疾管局成立後持續委託台灣神經學學會成立庫賈氏病工作小組辦理通報病例審查、醫事及防疫人員教育訓練等事宜直至2015年我退休,但我仍繼續協助小組的諮詢工作,至今歷經27年。疾病管制署也在制度面做為例行業務工作。為使傳染病防治工作事權統一,整合行政院衛生署防疫處、預防醫學研究所及檢疫總所三單位,於1999年7月1日成立「行政院衛生署疾病管制局,2010年食品藥物管理局也成立專在食品藥物,包括牛肉之進口。

狂牛症的人畜共通感染

在英國隨著牛隻的海綿樣腦症流行,七年後年輕人的新型庫賈氏病跟著流行開來。狂牛病在1980年代發現於英國,牛隻因變異性普利昂蛋白蓄積於中樞神經(包括腦部),造成神經細胞壞死,腦組織病變成為海綿狀,並且不可逆的邁向死亡。早期,感染狂牛症的牛隻主要是因為吃了含有病牛、病羊製成的肉骨粉飼料而被感染,此類因飼料的傳播,通常是造成典型狂牛症的原因。

自第一例狂牛症發生以來,世界各國深知,只要做好飼料安全把關及環境監測,就可以有效避免典型狂牛症發生。世界動物衛生組織也會依據各國的管理,評定狂牛症風險等級,目前一共區分3個等級(風險可忽略、風險已控制、風險未明),風險可忽略國家在世界動物衛生組織的認定中,是表現最好的,產品可以在國際間自由貿易。

我們應該了解歐美先進國家近十年,努力在撲滅普利昂的威脅,譬如證實環境中的錳會增強異常普立昂,使其在研究模式土壤中更能生存,並增加細胞被傳染的機會。相反的,土壤中的氧化錳礦可以降低普立昂蛋白質之致病活性。諸如此類研究,目前可以評估各種清理感染性普利昂蛋白質的處方、清除普立昂蛋白質效性,並可作客觀定量比較各種清潔處方之效率。這寫改善了夼寧正的威脅。

當典型狂牛症受控制後,另外牛隻可能由於本身的基因突變等因素,引發非典型的狂牛症,這種非典型的狂牛病並不是因為飼料感染所造成,應該與人類發生散發型庫賈氏病一樣是基因突變造成,發生率在百萬分之一上下。目前由於感管控制得宜,也沒有科學證據顯示非典型狂牛病會導致人類感染新型庫賈氏症。

實地稽核與把關後讓人寬心

國際牛隻普利昂疾病獲得控制,也使牛肉的稽核可以更客觀與透明。過去26年來,我協助建立國內庫賈氏病的通報,參與牛隻的監測,並實地訪視外國牛隻牧場、飼料製造廠、屠宰場、化製廠等,瞭解牛隻飼養、屠宰、風險物質去除,以及疑似病牛的通報處置,在各國謹慎處理下,防疫策略奏效,狂牛症案例已大幅下降,且也幾乎不再因而出現人類發生相關新型庫賈氏症的新案例。特別民眾可以放寬心看待,牛肉的逐步開放,特別是牛齡世界新趨勢。

這也是經委員會多次反覆求證稽核,加拿大牛肉可以進口的原因;在委員會反覆確認下,他們提供關於動物海綿樣腦症之充分資訊,包括動物海綿樣腦症之定義與人體健康之關連、完整之調查、及最新資訊與公告;他們對生產者及畜牧部門要求提供資訊與動物疾病報告,加強飼料管理禁止/特殊高風險材料,對在加拿大的牛海綿狀腦病病例詳細的檢驗結果與調查。對於牛海綿樣腦症(狂牛症)特別非典型病例,有詳實的指引手冊與可稽核的事件回應。整個過程歷經兩年多的實地核查與反覆求證,其中辛苦是在科學證據下,一切為國人的健康努力!