世界神經內分泌腫瘤日》賈伯斯、馬如龍都因它病逝...醫：這「4類人」易罹病

前蘋果執行長賈伯斯也曾被誤傳因胰臟癌病逝，但其實是罹患「神經內分泌腫瘤」導致。（圖片來源／halar khan@flickr）

「已故藝人馬如龍病逝時一度傳出因肺腺癌離世，但事實上是因罹患惡性神經內分泌腫瘤。」北投健康管理醫院副院長、前亞東醫院肝膽胃腸科主任梁程超指出。

梁程超也提到，前蘋果執行長賈伯斯也曾被誤傳因胰臟癌病逝，但其實一樣是罹患神經內分泌腫瘤導致，加上錯失早期黃金治療時機，腫瘤已擴散轉移，最終難逃病魔的侵害。

而知名星座專家星星王子也曾透露，幾年前就已陸續出現頭痛及心臟不適等症狀，曾分別到腦神經內科、心臟科及內分泌科之間求診，但都找不出原因，等到嚴重病發當晚突感心臟不適，送醫後轉診數十個小時，最後雖保住性命，但也犧牲了左腳，最後才得知原來是罹患神經內分泌瘤。

究竟這種腫瘤長在肺部卻又不是肺癌，發生在胰臟卻又不是胰臟癌，還有多種樣貌卻又難以查清的腫瘤到底是什麼？危險因子有哪些？又該如何預防？

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盜汗、低血糖、反覆胃潰瘍...都可能是神經內分泌瘤症狀

梁程超先解釋，神經內分泌腫瘤（Neuro-Endocrine Tumor，NET ）是內分泌系統的神經細胞病變造成的腫瘤，是一種會分泌荷爾蒙的惡性腫瘤。

神經內分泌瘤包含所有起源自內分泌系統的腫瘤，其中較常見的是類癌（carcinoid）及胰臟神經內分泌瘤（pancreatic neuroendocrine tumor），雖大多數器官均可能為原發部位，但常見病灶為副甲狀腺、腎上腺、腦下垂體及甲狀腺髓質等。

梁程超提到，神經內分泌腫瘤症狀千變萬化可能發生像盜汗、熱潮紅、低血糖、皮膚癢、慢性腹瀉、反覆胃潰瘍、咳嗽等症狀，甚至是沒有明顯症狀、症狀沒有特異性，因此常被誤認是其他病症，所以還被稱作為「類癌」，類癌指的是相對良性的腫瘤，但還是可能慢慢進展出現遠處轉移。

神經內分泌瘤7成發生在腸胃道

「也因為是神經內分泌系統所發生的病變腫瘤，所以只要是有神經內分泌系統的器官，都有可能發生。」梁程超指出，神經內分泌瘤的發生位置有6-7成在腸胃道，在台灣以直腸最多，其次是在胃。

根據衛福部公布108年國人癌症發生登記統計來看，在結腸、直腸、乙狀結腸連結部及肛門（統稱大腸癌）的分類中，經病理切片分析後約92％是由腺瘤所導致的癌症，其次就是神經內分泌瘤約0.04％，算是一種少見的疾病。「不過根據2013年國家衛生研究院的資料，台灣神經內分泌瘤發生率由1996年的每10萬人口之中有0.30人，上升至2008年的每10萬口有1.51人，發生率已增加5倍！」梁程超強調。

關於神經內分泌瘤的危險因子，絕大部分的神經內分泌瘤為偶發性，目前還不清楚相關的危險因子，但某些遺傳性基因異常可能導致多個原發的神經內分泌腫瘤。 

醫師指出，神經內分泌瘤的發生位置有6-7成在腸胃道，在台灣以直腸最多，其次是在胃。（圖片來源／buri@photoAC）

這「4類人」容易罹神經內分泌瘤

至於哪些人容易有神經內分泌腫瘤？

根據「癌症希望基金會」資料顯示，目前仍不確定罹病原因，不過下列因素會造成罹患神經內分泌腫瘤風險提高，包括：

1.年齡：通常好發年齡40-60歲

2.性別：女性比男性多

3.種族：黑人發生比例較高

4.家族史：與遺傳有關的多發內分泌腫瘤，分為第一型及第二型。

（1）第一型（MEN1）：影響腺體包括腦下腺、副甲狀腺、胰臟等。

（2）第二型：影響腺體包括甲狀腺、副甲狀腺、腎上腺等。

5.免疫功能抑制：人類免疫不全（HIV）或愛滋病人由於免疫系統降低，所以有較高風險。

6.砷：長期暴露在砷的環境中，可能會增加罹患風險。

如何提早發現進而預防？

要如何提早發現進而預防神經內分泌腫瘤？

根據「癌症希望基金會」發現，有些病人較早出現症狀尋求醫師治療，此時醫師多做症狀處理，不過之後症狀可能會反覆出現，待一段時間症狀無法妥善控制，此時由影像檢查或是病人被轉介到外科做切片檢查，才能確診，因此診斷過程有時需要花5-7年才能確診為神經內分泌腫瘤，且確診時約有50%病人已發生轉移。

梁程超提到，慶幸的是近年來國人健康意識抬頭，為預防發生率第一的「大腸癌」不少民眾會主動安排腸胃內視鏡檢查，常見神經內分泌瘤都是在進行腸胃內視鏡檢查時意外被發現。

目前針對神經內分泌腫瘤的檢查方式，除了腸胃內視鏡檢查，還可利用電腦斷層掃描 （CT）及磁振造影（MRI）。梁程超也提醒民眾，目前神經內分泌腫瘤的發生原因不明，日常若有相關可能會發生的症狀一直反覆發生，且藥物難以有效控制，就得提高可能為神經內分泌瘤的警覺。

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