主動脈剝離和遺傳高相關 研究:有家族病史發病風險增6.8倍

出處/康健雜誌 文/張曉卉  圖/pixabay
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主動脈剝離是比急性心肌梗塞造成猝死機率還高的急症。林口長庚最新發現,超過半數的主動脈剝離和遺傳有關;父母、手足、子女若有主動脈剝離病史,其他家族成員的發病風險大增6.8倍,並且會影響病人長期預後。

藝人小鬼、唱紅《外婆的澎湖灣》的歌手潘安邦、前海基會董事長江丙坤都是因主動脈剝離猝逝,令人唏噓。什麼是主動脈剝離?哪些人要小心?

林口長庚醫院心臟外科、巨量資料及統計中心副主任陳紹緯表示,主動脈剝離(英文:Aortic dissection)是急性、罕見、致死率極高的急症。主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管,結構包含內、中、外3層,當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間,血流便會將主動脈撕裂剝離成2個腔室,造成主動脈剝離。如果不幸血液從假腔破出,主動脈便破裂大量出血,是猝死常見的原因之一。台灣每年大約有近2,000人發病。

主動脈剝離分為A型及B型,A型需緊急開胸手術進行人工血管置換,若不手術80~90%的病人會死亡,特別是在突然發病時,每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制,如有併發症可用放置主動脈支架治療。

48歲的王先生,平時有抽菸習慣及高血壓病史,但沒有規律服藥,某日凌晨突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部,由同住的弟弟緊急送到長庚就醫,經陳紹緯醫師檢查診斷為A型主動脈剝離,緊急進行主動脈置換修補手術,手術順利平安出院。

醫師詳細詢問病人後得知,王先生的父親有主動脈剝離病史,也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死。王先生的弟弟想了解主動脈剝離和遺傳關係,其它家族成員需不需要特別小心?康復後也擔心像他這類有家族史的主動脈剝離患者,術後的長期結果是否會比較差?

病人和家屬的疑問,促使林口長庚醫院心臟內、外科及風濕免疫科團隊去找出這個致命疾病的危險因子,並改善治療結果,進行近3年的研究。團隊使用台灣健保資料庫針對其中23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭,進行分析研究發現,主動脈剝離的發生,遺傳因素所佔比例超過一半;有家族病史者,會顯著增加家族成員的發病風險,一等親的發病風險可達6.82倍。

並且,家族性的主動脈剝離如果發病,發病年紀會較輕,且和沒有家族病史患者比較,更需要開刀,常常要做更複雜廣泛的外科重建手術。研究報告已發表在2020年9月美國心臟學會重量級期刊《美國心臟病學會雜誌(JACC)》。

林口長庚醫院心臟內科系主任褚柏顯提醒,主動脈剝離發作,四分之一的病人會在1天內死亡,最明顯的發病症狀是突然從前胸往下的劇烈疼痛,千萬不要忍耐,儘快至急診。

(圖片來源:pixabay)

因為和遺傳密切相關,醫師因此提醒有主動脈剝離家族史的民眾:

● 及早至心臟科門診諮詢追蹤。

● 經問診和評估視狀況安排心臟超音波、電腦斷層或核磁共振等影像檢查。

● 嚴格控制血壓。

● 戒菸,改善不良的生活習慣。

● 如果有主動脈病變應積極接受外科治療。

萬一已經發病,治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤,因為不論A型或B型的主動脈剝離,長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療,不可大意。

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