什麼怪病?咽喉長到腦部成腫瘤

好醫師新聞網記者邊疆/花蓮報導

上圖:腦內腫瘤手術前後對照

人體在胚胎時期,胚胎最外層的外胚層(Ectoderm)會往下形成咽喉組織,往上形成腦部組織。但是如果分化過程不完全,A組織可以被夾帶到B組織共同生長,顱咽瘤的成因,即是分化過程不完全,導致腦部附著的殘餘咽喉組織隨著腦部的發育一起長大,這就是顱咽瘤的前身。一般要等到身體出現病症,病人才會就醫。根據腫瘤生長速度、位置的不同,各年齡層皆有機會發作,其中以5到10歲與青春期過後為兩大好發年齡層,且好發於男性。

現年38歲的印尼婦女Dessy,十年前無預警停經,陸續出現視野缺損、頭痛、失眠,到當地醫院檢查,確診患有顱咽瘤,遠赴新加坡、馬來西亞就醫未果,經慈濟印尼分會轉介,於今年八月中到花蓮慈濟醫院就醫。由神經外科邱琮朗主任、神經腫瘤科蘇泉發主任為Dessy執行腦部腫瘤移除手術,合併加馬刀立體定位放射手術,預後狀況良好,已於七日順利出院返國,並感謝台灣的醫療團隊仁心仁術的照顧和給予重生的機會。

神經外科邱琮朗主任表示,Dessy患有的顱咽瘤最大直徑有四公分,生長在Dessy的腦下垂體與下視丘之間,是腦部正中心,賀爾蒙的「司令部」,屬困難執行手術。邱琮朗主任先為Dessy執行腦部腫瘤移除手術,切除90%的腫瘤;再由神經腫瘤科蘇泉發主任接手,利用加馬刀立體定位放射手術治療剩餘的腫瘤。邱琮朗主任表示,依照以往的經驗,針對顱咽瘤,先透過手術切除大部分腦瘤,再加上加馬刀的治療,可控制八到九成的腦瘤,甚至使腫瘤繼續縮小。

顱咽瘤腫瘤大小不等,雖為良性腫瘤,卻會向周邊各方向延伸,壓迫並侵犯鄰近視神經、腦下垂體、下視丘等組織,造成視力衰退、視野缺損、甚至失明、生長發育遲緩、性遲熟、性早熟、尿崩、頭痛等症狀,嚴重者甚至會死亡。

邱琮朗主任指出,顱咽瘤是先天性,胚胎期即出現的病症。人體在胚胎時期,胚胎最外層的外胚層(Ectoderm)會往下形成咽喉組織,往上形成腦部組織,顱咽瘤的成因,即是分化過程不完全,「腦部附著的殘餘咽喉組織」,這就是顱咽瘤的前身。一般要等到身體出現病症,病人才會就醫。根據腫瘤生長速度、位置的不同,各年齡層皆有機會發作,其中以5到10歲與青春期過後為兩大好發年齡層,且好發於男性。

邱琮朗主任提醒,顱咽瘤容易引發腦積水,後續則要注意引流管阻塞的問題,以防腦積水再次發生,而出現視力衰弱、頭痛、步態不穩等問題。邱琮朗主任最後建議民眾應定期接受健康檢查,顱咽瘤能透過磁振造影(MRI)檢查,早期發現、早期治療。