Yahoo奇摩新聞 台灣「質子治療之父」洪志宏63歲庫賈氏病離世》跟狂牛症一樣嗎？初期有哪些徵兆？
2015年11日全台第一間質子治療中心，在洪志宏醫師的努力下於林口長庚醫院啟用，耗資超過50億。（攝影／鄭國強；醫師圖片來源／長庚醫院）
推動台灣第一座質子治療中心、有「質子治療之父」之稱的林口長庚醫院副院長洪志宏，治療超過1,500例以上之婦癌、1,000例以上泌尿癌及250例以上肝癌病患。3年前被診斷出罹患罕病「庫賈氏症」，5月8日於家中逝世，享壽63歲。
洪志宏的遺孀李心馨表示，一開始只以為洪志宏只是普通感冒後的體虛，但診斷出庫賈氏症後，病情發展迅速，短短2周內就無法記起女兒的名字，每天通勤上班經過的圓山飯店也認不得。
21日告別式中，醫界對於洪志宏的離世都表示不捨，長庚醫院決策委員會主委程文俊、前長庚決策委員主委張昭雄、長庚決策委員會名譽主委陳昱瑞等高層都到場感謝洪志宏對長庚及病患的貢獻。
究竟「庫賈氏症」是一個什麼樣的疾病？跟狂牛症一樣嗎？還有哪些資訊是民眾該注意的呢？
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庫賈氏病全球年發生率百萬分之0.5…初期會出現類失智症狀
根據疾管署介紹指出，庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質（普利昂蛋白，prion）快速增加，而造成神經細胞死亡，使腦組織變成海綿樣的疾病。
庫賈氏病最初在1920年代被發現，是一種罕見的神經性退化性疾病，依發生病因分為4種，即散發型、遺傳型、醫源型、新型庫賈氏病（new variant CJD,v-CJD），其中新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症（俗稱狂牛症，Bovine spongiform encephalopathy；BSE）有高度相關。
疾管署指出，庫賈氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1，會造成神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。至於發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。
隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等，「發病末期會出現較為嚴重的痴呆，且此病在病發後病程發展快速，大部分患者在一年內死亡，而不像老年失智症可以存活數年。」
對此李心馨在告別式上也感性表示，庫賈氏症本來最長只有1年的存活時間，但後來卻能相伴洪志宏1000多個日子，這3年是洪志宏再度默默陪伴她和家人，等她準備好了才離去。
庫賈氏病目前無特效藥治療，也無疫苗可預防
庫賈氏病主要由臨床及神經病理檢查來診斷，腦組織病理切片是唯一可以確定診斷的方法，其他輔助臨床診斷方法包括腦部核磁共振攝影、腦脊髓液抗體檢查等。而目前庫賈氏病尚無特效藥可提供治療，也沒有疫苗可預防。
提到庫賈氏病的傳播方式，疾管署資料指出，「大多數的庫賈氏病發生原因不明，少數人會有基因突變，僅有不到1％的個案可能經由接觸腦組織、脊椎、腦下垂體等具感染力的組織而受到感染。」
過去曾有因注射人類腦下垂體激素、硬腦膜移植、眼角膜移植或經由受污染的神經手術器械、立體定位深部腦波電極而感染的案例。不過1920年代至今，已知全世界僅報告4例經由神經外科手術器械感染的案例，且全都發生在1977年以前，之後無此類病例，疾管署表示，目前手術器械消毒技術已進步，經由醫療行為感染庫賈氏病的機會極低。
「庫賈氏病」跟「狂牛症」是一樣的嗎？
「庫賈氏病」跟「狂牛症」有何差異？
疾管署資料指出，所謂新類型庫賈氏病（new variant CJD，v-CJD），也是由感染性的變性蛋白質引起，1996年在英國首次發現確認個案，其發生與食用牛海綿狀腦病牛隻產品有高度相關。
散發型庫賈氏病一般多發生於中老年人，平均發病年齡在65歲以上，青春期少年人及年青人的病例極為少見，平均病程約4個月。而新型庫賈氏病與傳統庫賈氏病最大不同處，在於病患發病年齡平均約29歲，其病程約14個月。
若是家中有庫賈氏病病患，與患者生活需要注意哪些事？
疾管署指出，庫賈氏病不會經由一般的生活接觸，如咳嗽、打噴嚏、接觸、親吻、性行為等方式傳播，「只要不是大量的血液或體液接觸，感染的機會極低，並不需要過度恐慌。」若發現有疑似庫賈氏病病症者，可就近前往醫院神經專科門診就診。
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