【大腦S01E04】腦受傷了語言也受影響 額葉、顳葉與失語症

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布洛卡發現了「表達型失語症」,就是一種無法順利說話表達,但是卻可以正常聆聽和理解語言的病例;維內基則發現了一種相反的失語症,叫做「接收型失語症」,就是可以流利說話,卻聽不懂別人和自己說話的病例。簡單來說,布洛卡表達型失語症,就是語言的表達過程異常,導致病人無法順利說話。而維內基接收型失語症,則是語言的理解過程異常,導致病人聽不懂語言。布洛卡和維內基所找到的語言區位置大致上正確,但最主要的錯誤在於他們都誤以為自己發現的語言區就是唯一的語言區。

【大腦S01E04】腦受傷了語言也受影響 額葉、顳葉與失語症

上一週我們介紹了大腦的「枕葉」,也就是頭腦後方、睡覺時會靠著枕頭的枕骨下方的腦區。這個腦區主要負責視覺。在介紹枕葉的時候,我們提到了兩種特別的現象:一種是「盲視」,就是枕葉中的初始視覺皮質受損了,但是患者仍然可以猜得對眼前的事物。科學家認為盲視的原因,可能是視覺訊息仍然能夠從皮質下的路徑進入大腦後被大腦處理;另外一種現象,叫做「安通氏症候群」,這種病人也是枕葉受損,也看不見東西,但是他們會否認自己看不見,而且還會虛構出自己看到的事物。科學家認為,安通氏症候群可能是殘缺或錯誤的視覺資訊傳入了大腦語言區,使得語言腦區無法正確詮釋這些資訊,然後才出現了虛構的狀況。

總而言之,這兩種特殊的病例,告訴了我們三件事:第一件事,枕葉和視覺息息相關;第二件事,枕葉中的初始視覺皮質和視覺意識有關,因為這腦區一旦受損,我們就會看不見東西;第三件事,我們的大腦其實可以進行無意識的訊息處理,也就是說,有很多的訊息,其實都可以在沒有意識到訊息的情況下被大腦處理,而我們的行為,很多時候也都不知不覺地受到了這些無意識訊息的影響。

 

額葉顳葉失語症

今天要介紹的主角,是另外一個大腦區域,就是額葉和顳葉之中的語言區。我們之前提到人類的大腦皮質大致被區分成四塊,分別是:前方的額葉、後方的枕葉、上方的頂葉和兩側的顳葉。今天我們就來介紹額葉中的「布洛卡語言區」,以及顳葉中的「維內基語言區」。

首先,先來聽一聽布洛卡語言區的故事。提到布洛卡語言區,就要把時間拉回1840年的法國。這一年,有一位年紀30歲的中年人叫做Louis Victor Leborgne,大家可能會覺得名字聽起來很熟悉,因為就像是兩個高檔歐洲名牌的結合──Louis Victor 聽起來就像是LV的Louis Vuitton,而Leborgne聽起來就像是藍寶基尼Lamborgini。

雖然這位LV藍寶基尼先生很可惜、沒什麼人記得他的本名(畢竟LV和藍寶基尼都是1960年代以後才成名的品牌,所以當時沒有人記得他的本名),但他的暱稱倒是成了心理學教科書中的經典。他的暱稱就是「小唐」,patient Tan,這是一位無法說話、但卻革新了心理學語言研究歷史的頭號人物。為什麼這位LV藍寶基尼先生的暱稱叫做小唐、patient Tan呢?這是因為他完全無法說話,唯一能發出的聲音就是Tan的聲音。通常他想要說話的時候,都只能發出一聲的Tan,或是兩個連音Tan Tan,僅此而已。

1840年時,他因為無法說話而來到法國的一家精神醫院檢查。在那之前,他已經有好幾年的癲癇病史,失去語言能力也已經有兩三個月的時間。當時他唯一的病徵似乎就只有語言問題;初步的檢查發現,他的智力及一般行為表現都算正常。例如,他聽得懂醫生的指示;在試圖溝通的時候,也可以透過大量手勢來傳達他的意圖,唯獨發音時只能發出「唐」的聲音。不過接下來的幾年時間,小唐的情況開始逐漸惡化。比方說,他的右手癱瘓了,後來右腳也癱瘓,最後連視覺和其他認知功能也都變得越來越差。最後到了1861年的四月,他的身體出現褥瘡,右半側身體開始發炎腐爛。1861年的4月11號,他被安排接受手術。這時候,小唐終於第一次見到了布洛卡醫生。

 

布洛卡登場

布洛卡一見到小唐,就知道自己挖到寶了。當時正是布洛卡所創辦的巴黎人類學會的例會召開時間。而就在幾天之前的4月4號,也就是布洛卡遇到小唐的七天之前,布洛卡才剛剛在會議上聽到了大腦中究竟有沒有語言區的爭議。

這個爭議起始於第二集提到的「顱相學」。當時我們提到,高爾1808年提出顱相學並主張人類的認知能力有區域化的現象,也就是大腦每個功能各自佔了一塊地區的現象。當時顱相學在民間和學界引起兩種截然不同的極端反應:顱相學在民間有如秋風掃落葉橫掃歐美,深受一般民眾和政商上流社會人士的喜愛;另一方面,科學界則視之為偽科學,認為它缺乏證據,也因此使得科學家們大多避之唯恐不及,不想跟顱相學沾上任何關係。

但俗語說,樹大必有枯枝,人多必有白癡。在科學界一面倒反顱相學的同時,就偏偏有幾位科學家對顱相學的說法情有獨鍾。不過雖說人多有白癡,但如果我們把這句話更擴大一點來看,應該可以把它看成是「人多必有異類」的意思;換句話說,人多雖然必有白癡,但人多也必有先知。接下來我們來看看,當初這幾位在眾人一面倒的反顱相學的時候,跳出來橫眉冷對千夫指、且義無反顧支持顱相學功能區域化的科學家,究竟是白痴,還是先知。

 

顱相學支持者

最早提出類似顱相學的功能區域化主張的人之一,應該是德國醫師蓋斯納(Johann Gesner)。蓋斯納早在1770年就發表了一篇論文,記載一位叫做KD的病人聽不懂別人說話,自己卻可以流利地說話。他說的話有時候有意義,有時卻會是別人聽不懂的、沒有意義的詞句組合和聲音。根據蓋斯納當時的觀察,這位KD病人的病徵,就只有語言認知異常,而其他認知功能都完全正常;也因此他當時就推論,語言的理解能力可能是位於腦中的某個特定部位。他認為KD這位病人應該只有大腦的語言理解區受損,才會出現只有語言理解異常而其他認知能力完好的現象。

事實上,蓋斯納發現的這個病例,根本和一百年後(1874年)維內基發現的接收型失語症是一樣的,還早了一百年!不過,雖然早了一百年,但是蓋斯納沒有解剖病人KD的大腦,因此沒有獲得證據而錯失了這個可以名留千史的機會。

雖然蓋斯納錯失了以自己名字來命名接收型失語症的機會,但他提出的大腦功能區域化想法卻在數十年後影響高爾,促使高爾提出顱相學。同時,蓋斯納也影響了另外一位法國醫生布依由(Jean Baptiste Bouillaud)。布依由其實是高爾的學生,因此他支持顱相學,我們一點都不意外。他1824年提出了兩個想法:第一個想法和高爾的顱相學一樣,認為大腦功能區域化,主張我們可以從病人的病徵去推論出大腦病變的位置;第二個想法就是大腦側化,特別以語言為例,認為人類的語言區就位於左腦的前額葉。到了1848年,他甚至公開提出賭金挑戰,只要有人能找到語言障礙的案例,而且發現大腦的受傷處不在左腦前額葉的話,他就認賠500法郎。不過,他的賭金挑戰始終沒有人提出回應,有可能是沒有人找到反例,也有可能是多數科學家都不想理會這種支持顱相學的主張。原因究竟為何,我們現在也不得而知。

布依由的賭金挑戰沉寂了一段時間之後,時間來到1861年的四月四號,也就是布洛卡遇到小唐的前七天。這天是巴黎人類學會的例會。這個學術界的活動一如往常,有許多科學家提出了反對顱相學功能區域化的立場。反對顱相學功能區域化的立場是什麼呢?就是他們主張認知功能在大腦中不可區分。他們認為,整個大腦應該是以分散式的方法同時處理各種認知功能才對;也就是說,應該是大腦每個部分都參與了所有功能。當這一天眾人持續撻伐顱相學的同時,有一位學者奧布爾丹(Simon Aubertin)跳出來支持顱相學。為什麼他敢力排眾議獨尊顱相學呢?原來奧布爾丹就是布依由的學生,而且還同時是布依由的女婿。這個學生兼女婿的身份,一邊面對來自同儕反對顱相學的壓力,一邊面對來自老師兼岳父的壓力的時候,很顯然老師兼岳父比較重要。不過,有立場而選邊站沒關係,重點還是要看到底有沒有拿出證據。

奧步爾丹四月四號當天不但出面力挺顱相學的功能區域化假說,還把岳父在13年前的賭局又再次搬出來和大家嗆聲;此外,他更加碼提出了臨床證據:一位病人因舉槍自殺未遂而把自己的額骨打出一個洞,所幸的是並沒有傷及大腦,但是額骨已經不見了且裸露出大腦。因此,醫生做了一個簡單的實驗:拿了一塊鐵片在病人在說話的同時對著左前額葉進行按壓,結果發現只要在他講話講到一半時按壓他的左前額葉,講話就會終止;一放開鐵片馬上又開始說話。其他的認知功能則都不受到影響。這項證據公布時,布洛卡剛好就在場,因而對此印象深刻。七天之後,布洛卡就遇到了小唐這個千載難逢的機會。由於布洛卡對於奧布爾丹的實驗以及整個顱相學功能區域化的爭議都記憶猶新,於是他就決定採取進一步的行動。

很不幸的是,小唐在六天之後(4月17日)就因為敗血病過世。但很幸運的是,布洛卡抓緊機會,隔天親自操刀解剖拿出了小唐的大腦,並馬上把大腦實體標本拿到巴黎人類學會中發表。果然,小唐的前額葉有著一個巨大的壞死區域。

接下來的四年中,布洛卡又持續地搜集病例,最後一共找到了25位類似的病人,他們的大腦受損區域也都十分接近。布洛卡在1865年才正式提出論文,主張語言表達功能有區域化的現象,而且是側化在左腦的前額葉。

現在回頭來看,這四位早期支持大腦功能區域化的學者究竟是白痴,還是先知呢?最早的蓋斯納,應該可以說是先知無誤,畢竟他提出這個想法的時間比顱相學的高爾還要早。第二位學者布依由,因為他是高爾的學生,而且他只有開賭盤但卻沒提證據,因此我們暫時不予置評。第三位奧步爾丹雖然是布依由的學生兼女婿,但是他提出了新證據,因此還算是精神可嘉。最後的布洛卡實事求是、求證嚴謹,而且是第一位以大量數據和大體解剖來讓證據說話的學者,因此可算是先知一位。

 

布洛卡是對的嗎?

現在我們知道了布洛卡語言區的發現史,也知道布洛卡所主張的語言表達區位於左腦的前額葉。這一切聽起來,好像是科學歷史美談一樁,好像一切塵埃落定了對吧?但是事實上,案情並不單純。現在我們再來仔細檢視一下,到底布洛卡的主張和證據是否完全正確。

首先我們要看的一項反例,是法國學者莫瑞(Pierre Marie)的發現。莫瑞其實是布洛卡的學生,但是他對語言區的意見卻和布洛卡大相逕庭。1906年,他在研究後發表論文指出,布洛卡失語症(也就是表達型失語症)的病變腦區,其實比布洛卡所主張的區域更廣。

到了1980年代,也有更多的證據顯示,有時候包括腦島、基底核、和顳葉前端等腦區的位置受損時,都有可能出現表達型失語症。這些腦區的名稱和位置,大家不必去深究,重點只是要告訴大家,語言表達能力的區域化,可能並不只侷限在左腦前額葉,而是涉及了更廣泛的區域。

2007年時,美國加州大學戴維斯分校的一位科學家Nina Dronkers,用MRI磁振造影來掃描小唐的大腦,結果發現了小唐大腦損傷程度,比布洛卡所觀察到的損傷程度更大。例如,磁振造影發現,小唐腦中的一條叫做上綜束(superior longitudinal fasciculus)的神經纖維受損,由於布洛卡當年沒有將小唐的大腦做切片,因此無法觀察到這個大腦內部的損傷。除此之外,我先前在麻省理工學院的同事費德藍科(Evelina Fedorenko)也透過fMRI功能性磁振造影發現,布洛卡語言區其實可以再被細分成兩個不同的子區域,其中一個子區域和語言有關,另一個子區域則和數學與工作記憶有關。

所以總結來說,布洛卡的研究大致上是正確居多,但仍有一些微小錯誤。正確的地方在於,大腦確實有功能區域化、也有語言表達功能側化在左腦的現象,布洛卡他確實是發現明確證據的第一人。小錯誤就在於,語言表達區並不是只位於左腦前額葉中的單一腦區,更精確一點來說,應該是語言表達區雖然偏重在左腦前額葉,但還涉及了其他多個腦區。

 

顳葉中的維內基語言區

相較於額葉的布洛卡語言區的故事,顳頁的維內基語言區,就相對簡單多了。

在布洛卡發現語言表達區之後的十三年,維內基又發現了另一個語言區,我們現在稱之為「維內基的語言接收區」,位於左腦顳葉和頂葉的交界。當此區出現損傷時,病人的語言理解能力會受損,但仍能流利的說話。不過,由於病人的語言理解能力受損,所以他們說話時,自己也聽不太懂自己說什麼,有時會出現流利但不知所云的說話內容。

維納基語言區的發現大致上和布洛卡語言區一樣,算是大方向正確,但是細節仍有爭議。比方說,我和MIT的學者費德藍科一起合作發表的一篇fMRI腦造影論文就發現,和語言有關的腦區並不是只有左腦中的布洛卡區和維內基區,還包括了兩側大腦至少13個以上的區域。同樣的,2016年的一篇文獻回顧論文也指出,傳統文獻中的布洛卡和維內基語言區的定義其實太過籠統,先前大家所建立的理論模型也都太過簡單。例如,很多理論都忽略了皮質下腦區的貢獻,也沒有注意到區域之間的互動關係。

最後總結一下,今天介紹了布洛卡語言區和維內基語言區的發現歷史。布洛卡發現了「表達型失語症」,就是一種無法順利說話表達,但是卻可以正常聆聽和理解語言的病例;維內基則發現了一種相反的失語症,叫做「接收型失語症」,就是可以流利說話,卻聽不懂別人和自己說話的病例。簡單來說,布洛卡表達型失語症,就是語言的表達過程異常,導致病人無法順利說話。而維內基接收型失語症,則是語言的理解過程異常,導致病人聽不懂語言。布洛卡和維內基所找到的語言區位置大致上正確,但最主要的錯誤在於他們都誤以為自己發現的語言區就是唯一的語言區。

無論如何他們的發現仍瑕不掩瑜,我們可以從這些故事中學到四件事。第一,大腦功能確實有區域化;第二,大腦功能確實有側化;第三,做科學研究要有紮實的證據,才能讓人信服;第四,或許是最重要的一點,永遠不要以為現在的科學知識就一定完全正確。科學研究其實是一個不斷修正錯誤的過程,隨時保持懷疑和批判的態度,大膽假設,小心求證,我們才有機會一步步逼近真相。我是大腦好好玩的節目主持人謝伯讓,用科學故事,讓腦說話。我們下次再見。

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