張學友梅尼爾氏症發作跌坐舞台，印象派畫家梵谷也得過，反復發作聽力會逐漸喪失

本文摘自<終結慢性暈眩的前庭復健運動>(原水文化出版)

文:李薰華(台北醫學大學附設醫院神經科主治醫師)

歌手張學友日前於馬來西亞進行演唱會時，突然跌坐舞台，但仍繼續演唱相當敬業，不過，卻引起各界震驚與關心，歌神坦言是罹患了梅尼爾氏症。看完以下的QA，就會了解什麼是梅尼爾氏症。

Q1.什麼是梅尼爾氏症？

印象派畫家梵谷正是眩暈症的病患，他將疾病的痛苦和眩暈造成的視覺障礙用一圈又一圈的漩渦來表現。梵谷經常抱怨頭暈，甚至看到的東西一直在轉、聽到奇怪的聲音。梵谷曾經被認為可能罹患精神疾病，但後來，普遍認為他是位深受眩暈症困擾的藝術家，甚至他可能罹患了梅尼爾氏症。

這個疾病為法國的梅尼爾醫師（Prosper Ménière）於1861年所提出。他描述了一個年輕女性出現了突發性的眩暈，單耳聽力喪失和耳鳴。

梅尼爾氏症又稱為「內淋巴水腫」，是一種影響內耳的疾病。由內耳耳蝸和前庭器官中內淋巴的積水造成反覆性眩暈、耳鳴和聽力障礙及耳朵有悶脹感的綜合表現。

多數情況下梅尼爾氏症僅影響單耳，但也可能進展至雙耳，甚至雙耳同時發作。眩暈的通常在頭幾年較常見，但聽力損失和前庭功能減退在不同患者之間差異很大。

眩暈為梅尼爾氏症的主要症狀之一，並且嚴重至病人必須要躺下或休息。但是在梅尼爾氏症沒有發作的期間，病人也可能會有頭暈和不平衡的感覺。眩暈通常為自發性的症狀，但是可能被過度的鹽分攝取、咖啡等刺激物質、聲音、壓力變化所誘發。

梅尼爾氏症呈現地症狀是多樣性且不可預測的。通常自然病程是漸進性，波動性的眩暈發作。在疾病發作的早期階段，急性眩暈發作的頻率增會逐漸加，但最終可能會下降到幾乎完全停止眩暈，亦有患者即使在初次診斷 20 年後仍可能出現嚴重的眩暈發作。

聽力損傷也是另一個梅尼爾氏症的主要症狀，最典型的症狀是一開始只有單側耳朵感覺神經性聽力喪失，不過後來可能雙耳都受到影響，一開始時好時壞的聽力損失，經過反復發作，聽力損失可能會進展並成為永久性聽覺障礙。

聽力喪失主要為2,000Hz 以下的低頻，並且連續兩個頻率，喪失35dB。隨著患病時間日久，病人的中頻和高頻的聽力也會受到影響，造成重度聽障，而可能需要裝助聽器。

Q2.誰會得到梅尼爾氏症？如何診斷？

梅尼爾氏症患病率約為34～190／100.000，多發生於30至70歲的人為主，其中女性的比例略高。8％～9％梅尼爾氏症患有家族史。

根據2015年歐洲耳科與神經耳科學會（The European Academy of Otology and Neurotology）修訂梅尼爾氏症（meninere disease）診斷標準如下：

◆ 確診為梅尼爾氏症的條件（Definite Ménière’s disease）

△兩次（含）以上自發性眩暈發作，且眩暈時間每次持續20分鐘至12小時。

△至少一次在眩暈發作前、期間或發作後，有一耳聽力檢查證實低頻∼中頻區聽力減退。

△受影響時好時壞的聽力，耳鳴或悶脹感。

△排除其他病因（如：梅毒、細菌或病毒感染、自體免疫疾病、外傷等）。

◆ 可能診斷為梅尼爾氏症的條件（Probable Ménière’s disease）

△兩次（含）以上頭痛或自發性眩暈發作，且眩暈時間每次持續20分鐘至24小時。

△受影響之耳朵聽力時好時壞、耳鳴或悶脹感。

△排除其他病因（如：梅毒、細菌或病毒感染、自體免疫疾病、外傷等）。

Q3.為什麼會得到梅尼爾氏症？

梅尼爾氏症的真正病因尚未明確，現今廣為接受的成因是內耳內淋巴水腫（hydrops），就是俗稱的內耳積水。

我們的內耳半規管中，充滿了水狀的液體，稱為內淋巴液。當內耳中迷路的內淋巴液分泌增加，或內淋巴囊吸收內淋巴液的功能不正常，甚至內淋巴循環系統機械性的阻塞，就會使得內淋巴液一直積在內耳中，形成內淋巴水腫。

而當內淋巴水腫越積越大之後，裡頭的壓力就會越來越高，就可能會推擠到內耳掌管平衡的接受器，或是造成內耳膜管的破裂，刺激到前庭神經而引發眩暈。

至於造成內淋巴水腫背後真正的原因是什麼，目前醫學上其實是不清楚的。但根據實驗室和流行病學的研究，似乎和免疫相關的問題（如：自體免疫疾病或過敏）、遺傳、偏頭痛、頭部外傷，或病毒感染有關，也與長時間工作、自身壓力有相關。

Q4.需要做什麼檢查才知道是不是梅尼爾氏症？

梅尼爾氏症這個診斷很容易被誤用或誤解，患者常因報章、網路媒體等介紹，誤以為自身耳鳴、頭暈等症狀就是內耳不平衡或是梅尼爾氏症，其實很多疾病症狀與梅尼爾氏症相似，為了鑑別診斷，除了對照上述診斷條件及詳細詢問病史，另外還必須進行其他各項檢查才能真正確診。

檢查項目包括：

1.純音聽力檢查

2.頭部力推測試

3.眼振圖檢查

4.雙耳溫差測驗

5.前庭誘發肌電位

6.重心動搖儀

7.耳蝸電圖

另外排除其他可能的疾病（病症），例如腦腫瘤、中風或多發性硬化症，可在安排以下檢查：

△MRI 核磁共振掃描或CT 電腦斷層掃描。

△聽性腦幹反應檢查。

Q5.梅尼爾氏症和其他疾病有何共同或差異處？

梅尼爾氏症的病人常常會有偏頭痛，它和另一種常見的頭暈─前庭性偏頭痛，兩種疾病之間有許多共同點。

兩者都有家族史和遺傳的傾向，好好壞壞的聽力損失、耳鳴也可能發生於前庭性偏頭痛。但前庭性偏頭痛的病人通常不會發展為嚴重的聽力損失。而且前庭性偏頭痛的聽力損失通常為雙側的，和梅尼爾氏症一開始通常為單側不同。

雖然大部分的情形下，這二個病是可以區分的，也有一部分的病人同時有這二個病，而且難以區分，所以有不少學者懷疑，梅尼爾氏症和前庭性偏頭痛在疾病形成的機轉上有些相似。如果梅尼爾氏症的病人也有偏頭痛，用藥物治療他們的偏頭痛，也可能會同時改善梅尼爾氏症的症狀。

耳石脫落症是另一個常見的眩暈症。和耳石脫落不同，梅尼爾氏症的眩暈是自發的，並不會被變化姿勢或是動作所誘發，而且持續的時間也較長。從20分鐘到數個小時，而不像耳石脫落症每次發作在數秒鐘至1、2分鐘就會停止。所以要區別這兩種疾病是很容易的。但梅尼爾氏症在發病一段時間之後，因為內耳耳石器的受損，也會比一般人更容易得到耳石脫落症。

梅尼爾氏症的聽力喪失為不對稱性為主，但是在疾病進診的過程，或是部分的病人可能出現對稱性的聽力損傷。必須和WFS1基因突變導致的無症狀性進行性耳聾區分。大約15％∼30％全身性自身免疫疾病患者會出現自身免疫性內耳疾病。50％的患者可能出現前庭症狀。這類的症狀雖然也是波動性，狀況時好時壞，但是通常在幾天到幾個月內快速進展，並且導致雙側耳聾。

其他的鑑別診斷還包括暫時性腦缺血發作、前庭陣發異常、復發性單側前庭病變和其他前庭功能障礙。

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