【影音】原因不明步態不穩或昏迷?良醫蔡銘駿：小心免疫疾病所造成, 即早發現可有效治療

原因不明步態不穩或昏迷?神經內科良醫蔡銘駿醫師在高禾醫院分享案例，他說：小心免疫疾病所造成, 即早發現可有效治療。
蔡銘駿醫師醫療案例分享全文：
一位職業為舞蹈演員的34 歲的女性因為兩三年來漸進性的手部笨拙且合併震顫而前來就醫，有時在跳舞時也會很難保持平衡。病人無飲酒或吸煙史，也沒有腦部疾病的家族史。其臨床症狀沒有肢體無力，也沒有肌肉萎縮，遠端肢體也沒有麻木或感覺喪失。神經系統檢查的主要表現顯示四肢輕度肌張力減退，指鼻指試驗(Finger-nose-Finger test)顯示雙手有意向性震顫，手指敲擊試驗(finger tapping test)顯示左手明顯遲鈍，串聯步態測試(tandem gait)時身體會呈現運動失調(ataxia)。神經傳導檢查、軀體感覺誘發電位和運動誘發電位未顯示明顯異常發現。腦部核磁共振T1權重掃描(Brain MRI T1-weighted sagittal Scan)顯示左側小腦的硬腦膜和蛛網膜下腔顯影明顯增強(如圖1及圖2紅色箭頭處)，但沒有小腦萎縮也沒有小腦扁桃體突出或其他異常發現。
此為一種免疫疾病，叫做硬腦膜炎，可通過腦部核磁共振 （Brain MRI） 發現顱內特定部位硬腦膜增厚1。此種免疫疾病除了自體免疫功能異常以外，也可由感染、惡性腫瘤或風濕性疾病所誘發。此病人脊髓液檢查並無異常, 可能因為僅為硬腦膜局部發炎， 但腫瘤指數CA-125有上升， 需進一步排除潛在的腫瘤風險。病人經由相關免疫藥物的治療及調理，包括使用類固醇，左側肢體遲鈍症狀明顯改善且沒有再逐步惡化。
硬腦膜炎的症狀很多樣性， 臨床上有時不易診斷， 好發年齡由一篇日本回溯性研究分析約在58.3±15.8歲1，但發生率並不是很清楚，可能是一種被低估的免疫疾病。 最常見的症狀是頭痛， 約八成以上的病人有頭痛相關症狀2。再來是顱神經麻痺 (cranial nerve palsy)，其臨床症狀如複視、視力模糊、嘴角下垂、聽力障礙甚至吞嚥障礙等。第三常見則是影響小腦所造成運動失調(ataxia)3。也曾遇過一位60多歲女性昏迷臥床約三個月的病人，因為肺炎住院，家人描述之前醫師解釋病人可能是因腦部感染或中風造成的昏迷，病人追蹤的腦部核磁共振雖在腦皮質下有許多腔隙性的梗塞，但硬腦膜同時也有多處局部增厚之異常影像發現。。。病人經由相關免疫藥物的治療及調理，包括使用類固醇，病人意識恢復且認得家人，此病人追蹤數年，雖皆須坐輪椅，意識仍無明顯惡化。
免疫疾病成因複雜且造成的疾病非常多樣化，而神經系統又是免疫疾病最喜歡侵犯的系統之一，但免疫系統所造成的腦神經損傷，若及早發現且有效使用藥物治療，其臨床症狀的改善往往是顯著的，其可能的原因包括免疫造成的神經系統破壞不像腦缺血直接造成壞死(necrosis)，通常先破壞腦神經的髓鞘(如同電線外面的塑膠皮)，故即時阻止破壞就有修復的可能性。
最後，遇到免疫疾病造成的神經系統損傷需即時正確診斷，同時本著儘量尋求對病人有效且無害的治療，才能儘量減少疾病對病人及其家屬所造成的負擔，讓病人可重拾健康的生活。
1. Yonekawa T, Murai H, Utsuki S, Matsushita T, Masaki K, Isobe N, Yamasaki R, Yoshida M, Kusunoki S, Sakata K, Fujii K, Kira J. A nationwide survey of hypertropic pychymeningitis in Japan. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014: 85(7):732-9. doi: 10.1136/jnnp-2013-306410
2. Wang YJ, Fuh JL, Lirng JF. Headache profile in patients with idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis. Headache. 2004; 44(9): 916-23.
3. Rudnik A, Larysz D, Gamort J. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis – case report and literature review. Folia Neuropathol. 2007; 45(1): 36-42.
※蔡銘駿醫師主要學經歷：中國醫藥大學部定副教授/ 國立成功大學醫學博士/中國醫藥大學暨高雄醫學大學神經科主治醫師/為好診所/ 高禾醫院
https://www.youtube.com/watch?v=qOU8L5L9edA