打嗝、嘔吐、視線出現黑點 泛視神經脊髓炎作祟

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病友謝小姐某天起突然不停打嗝、嘔吐,右眼視線也出現黑點、左手無法動彈,求診多科都找不出原因,直到有位年輕醫師警覺,將謝小姐轉診進行神經理學檢查、磁振造影和血液檢查,才終於確診是泛視神經脊髓炎!來回花了近三個月,但謝小姐卻已反覆發病五次以上,導致右眼看不見、左眼也只剩一小範圍的視力。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說明,泛視神經脊髓炎通常好發於40歲左右的女性,且確診人數逐年增加,主要影響視神經、脊髓及大腦,臨床研究顯示,在未獲得妥善治療情況下,90%患者會反覆急性發作,而每一次復發都可能是一次重度傷害,長期反覆發作可能導致失明、癱瘓,甚至死亡,因此避免症狀復發成為治療一大關鍵!

成大醫學院附設醫院神經科孫苑庭醫師指出,過往國內並無針對泛視神經脊髓炎的專用藥物,患者僅能仰賴其他疾病藥物以延緩症狀,但仍存有高復發風險。近年已有新型生物製劑藥物,專門針對病理機轉設計,台灣最近也已核准,其臨床試驗證實可減少79%復發風險,避免患者功能惡化,為泛視神經脊髓炎治療帶來一線曙光!

泛視神經脊髓炎好發於亞洲成年女性,病情易反覆發作長期恐致失明、癱瘓、甚至死亡!泛視神經脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder,NMOSD)是一種中樞神經系統的自體免疫疾病,免疫系統因不明原因失調,導致原先應作為防護的免疫抗體,反而攻擊體內正常細胞,造成視神經、脊髓或腦部的發炎。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說明,每個患者發炎部位不同,產生症狀也不盡相同,例如視神經發炎會導致視力急速惡化及視野缺損,脊髓發炎則易造成行動或感覺功能障礙。泛視神經脊髓炎通常好發於30至40歲的女性,且亞洲、拉丁美洲等非白種人口罹病機率更高,近年來台灣罹病人數更有增加趨勢。

泛視神經脊髓炎較少漸進性病程,而是經常出現症狀復發情況,臨床統計,首次發病後又未獲得妥善治療的情況下,約60%患者在第一年內會再次發作,三年內則有高達90%患者復發1!羅榮昇理事長說明,發病時通常在數天內出現症狀,並在數週至數月逐漸改善,然而,長期反覆發作會導致累積性神經損傷,且研究指出,每次復發都會導致患者的生活功能在短期內迅速惡化,更有國外統計,如果缺乏妥善治療,近半數患者於發病後五年內需要仰賴輪椅或輔具行走,在在顯示及早診斷且正確治療的重要性!

羅榮昇理事長表示,由於泛視神經脊髓炎初期發作時會同時出現多種症狀,加上患者跟醫護人員皆不熟悉、不易連結疾病,導致許多患者一開始不知道要去哪一科求診,導致延誤及早治療時機,可能已因多次發作而造成功能損傷,且歷經輾轉終於確診後,現有藥物卻僅能延緩症狀,病友及家屬還是必須承擔症狀復發的風險與恐懼,患者若能及早確診並接受正確的治療方式,即有機會避免症狀復發、減少失能狀況發生,也能避免造成後續巨大的家庭與社會負擔。