Yahoo奇摩新聞 「肉芽腫性血管炎」以為是中耳炎 延誤死亡率高達90%
好醫師新聞網記者張本篤／台南報導
上圖： 成大醫院一般內科林峻宇醫師
一般人聽力減退或耳朵積水直覺就是找耳鼻喉科科看診，63歲的家庭主婦陳太太，去年6月開始反覆出現耳朵積水，治療兩個月都未見效，胸部X光及電腦斷層顯示左下肺葉有一約3公分大小之腫塊，竟是可能出現90%死亡率的「肉芽腫性血管炎」。會診過敏免疫風濕專科醫師並投予類固醇及免疫調節劑治療，病人體溫立刻下降，發炎指數也降至正常水準，下肢麻木無力也顯著改善。
陳太太從發病以來，耳朵積水反覆發作，其後更出現每天發燒、全身倦怠及食慾減退現象，同時鼻腔分泌物增多，雙側聽力逐漸減退，在耳鼻喉科診所就診，檢查發現其兩側中耳都有積水現象，雖經處置，仍無顯著改善。
病人經安排到台南成大醫院住院檢查，發現有白血球明顯偏高及C反應蛋白等發炎指數上升，血色素降低，而肝腎功能正常，胸部X光及電腦斷層顯示左下肺葉有一約3公分大小之腫塊。由於持續高燒不退及多器官病變，推測可能皆因血管炎而起，因此會診過敏免疫風濕專科醫師。
成大醫院一般內科林峻宇醫師指出，肉芽腫性血管炎，原稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)，屬全身自體免疫性疾病，會造成全身多處小動脈、靜脈及微血管之管壁發炎，常侵犯上、下呼吸道和腎臟。通常以鼻黏膜和肺組織的肉芽腫性炎症開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。
林峻宇醫師說，未經治療的肉芽腫性血管炎致死率可高達90%以上，經免疫抑制劑治療後，肉芽腫性血管炎的預後明顯改善。肉芽腫性血管炎臨床表現多樣，各器官皆有可能受到影響，但最常侵犯3個部位：上呼吸道、肺臟和腎臟。
林峻宇醫師表示，抽血檢驗發現病人的ANCA抗體價數明顯升高，左肺腫塊的病理報告顯示有肉芽腫形成，而因鼻竇炎症狀所做的頭部磁振造影檢查顯示，病人的4個鼻竇腔皆出現鼻竇黏膜增厚、液體堆積及息肉形成，因此確診為「肉芽腫性血管炎 (Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)」。經投予類固醇及免疫調節劑治療，病人發燒的問題立刻改善，發炎指數也降至正常水準，下肢麻木無力也顯著改善。目前病人於門診規則服藥追蹤，已不須再使用輪椅。
林峻宇醫師提醒，民眾如果出現反覆發燒卻找不到原因、一直治不好的鼻竇炎或中耳炎，或是全身多個器官同時出現異常，很有可能是血管炎的表徵，應及早至醫院就診，若能早期確定診斷、早期給予正確的治療，可以獲得顯著改善。
