「類澱粉沉積症」是什麼?如何治療?皮膚科醫師解析
50多歲男性,小腿、手臂、背部癢了20多年,長期搔抓並產生漣漪狀的色素斑塊以及角質化顆粒。(圖片來源/潘企岳醫師提供)
一位60多歲男性,因為皮膚色素斑塊及難看的顆粒前往就診,其問題存在長達5年之久,而且是經常性的搔抓。經皮膚檢查發現問題部位集中在小腿、左臂外側、背部等容易搔抓的部位,這些部位呈現棕色斑塊,上面佈滿了角質化顆粒,外觀猶如癩蛤蟆皮。另一案例為中年男性,因手臂癢而長期搔抓,皮膚也是密布顆粒狀突起。再一案例為50多歲男性,小腿、手臂、背部癢了20多年,也是長期搔抓並產生漣漪狀的色素斑塊以及角質化顆粒。以上案例皆為典型的皮膚類澱粉沉積症。
台北市立聯合醫院中興院區皮膚科主任潘企岳指出,類澱粉是體內組織和器官不正常堆積的蛋白質,目前已知有超過30種的蛋白質可以造成不同類型的類澱粉沉積症。這些蛋白質的來源為骨髓漿細胞、血清蛋白及皮膚角質細胞,常見沉積部位為肝脾、腎臟、心肺、胃腸、神經、腦部、肌肉關節、淋巴結、皮膚等器官,影響範圍可以全身或局部,產生的臨床病症包括:肝脾腫大、腎病、器官功能退化衰竭、舌肥大、皮下出血、皮膚病灶,各有不同。而只有侷限在皮膚的類澱粉沉積症最常見有兩種類型,分別是苔蘚樣類澱粉沉積症及斑塊樣類澱粉沉積症。
潘企岳表示,苔蘚樣類澱粉沉積症是由許多角質化丘疹聚集而成,斑塊樣類澱粉沉積症為帶有漣漪狀紋路的棕色斑塊。兩者都會癢可以合併產生,最常發生於小腿前側、上肢伸側、肩膀及上背部。產生原因就是皮膚因長期過度的搔抓或摩擦,除了角質層會因此增厚,表皮細胞及色素因機械性的破壞而掉入真皮層造成。搔抓的方式可以單純用手或使用不求人等輔助器具。此外,洗澡時使用菜瓜布或類似用品過度摩擦或去角質也可能是成因之一。
診斷上,通常臨床特徵即可判定,或藉由皮膚切片病理檢查來確認。兩種類型皮膚組織病理檢查,經特殊染色皆可發現蛋白質樣物質沉積在緊鄰表皮的真皮層,蛋白質來源為退化的表皮細胞。苔蘚樣類澱粉沉積症還可見到表皮增厚及過度角質化的現象。另外也可見表皮色素掉落至真皮層,造成皮膚的棕色變化。
類澱粉是體內組織和器官不正常堆積的蛋白質,目前已知有超過30種的蛋白質可以造成不同類型的類澱粉沉積症。(圖片來源/潘企岳醫師提供)
潘企岳說,治療方式首重止癢避免搔抓,所以會給予口服抗組織胺。
皮膚病變需使用強效外用類固醇藥膏再搭配去角質藥膏。以此方式治療一段時間,通常可以達到不錯效果。如果症狀相當嚴重可以使用口服A酸來治療。預防方式就是嚴重皮膚搔癢就要盡快就醫,避免長期過度搔抓、摩擦及去角質,否則皮膚就會產生猶如癩蛤蟆皮的難看顆粒,還會留下難以淡化的色素沉澱,甚至更難處理的大顆結節。
原文作者為台北市立聯合醫院中興院區 皮膚科 潘企岳 主任。
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