Yahoo奇摩新聞 風吹過都會痛、每年至少住院2次 「這種」皮膚病可能致命
許多人認為皮膚病是小病小痛，不太會積極就醫，想等它自己好或是買藥亂擦。不過某些皮膚病症狀嚴重、影響全身，甚至可能致命，全身型膿疱性乾癬就是其中之一。
全身型膿疱性乾癬是5種乾癬型態的其中一種，比起他的兄弟姊妹，全身型膿疱性乾癬雖少見但病人會體無完膚、劇烈疼痛，甚至增加感染風險使病人送命。更致命的是，目前還缺乏有效藥物治療，不過健保未來有機會給付一款有效新藥，為病人帶來一線曙光。
「沒想到皮膚病會要人命！」 全身型膿疱性乾癬病人發作時痛不欲生
33歲的陳小姐坐月子期間，皮膚出現潰爛、膿疱、脫屑和搔癢，範圍擴及臉部、脖子、臀部和身體皺褶處及關節，跑了2、3間皮膚科診所，用了止癢藥、抗生素、消炎藥都沒用。轉診到大醫院後才確診是全身型膿疱性乾癬，治療期間因為使用抑制免疫藥物而感染肺炎、昏迷，使用葉克膜才救回一命，「從沒想過皮膚病差點要了我的命。」陳小姐事後回想仍心有餘悸。
李小姐則是看了6年的醫生才確診是全身型膿疱性乾癬。一開始，濕疹、蜂窩性組織炎、異位性皮膚炎等等，醫師都曾懷疑過，但治療效果都有限，「發作時膿疱會破掉、黏在衣服上，一動就痛，甚至連風吹過衣服皮膚都會痛，」李小姐回憶，發作時痛到睡不著、站立都很困難，每年至少要住院2次、每次至少1週，嚴重影響工作。
致病機轉與常見乾癬不同 診斷不易且現有藥物效果有限
乾癬是一種常見的自體免疫皮膚問題，皮膚會出現斑塊狀脫屑、搔癢、起紅疹，而全身型膿疱性乾癬更是乾癬家族中的重症，發作時症狀又快又猛，除了典型的乾癬症狀，還會出現大範圍的膿疱，這些膿疱看起來像是青春痘，或是結合在一起變成數個大膿疱，且症狀可能持續3個月以上，如果沒有及時治療，膿疱破裂會引起疼痛、脫水，引發敗血症、心肺衰竭等問題。
根據一項訪談全身型膿疱性乾癬患者的調查顯示，平均要看3位醫師、超過半年才能獲得正確判斷，這期間可能被診斷為蜂窩性組織炎、異位性皮膚炎等，也由於無法對症下藥，病人常心灰意冷或尋求偏方。
即使確認是全身型膿疱性乾癬，目前也缺乏治療指引和有效藥物，全身型膿疱性乾癬的某些症狀例如乾癢、脫屑、皮膚發炎泛紅等，與常見的板塊型乾癬雷同，常被認為是板塊型乾癬，但治療板塊型乾癬藥物對全身型膿疱性乾癬療效不佳。林口長庚紀念醫院皮膚科主治醫師陳俊賓指出，治療板塊型乾癬的藥物，包括生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等對全身型膿疱性乾癬治療效果差，「全身型膿疱性乾癬缺乏針對性藥物，因此仍使用類固醇、免疫抑制劑這類藥物，不過劑量要比板塊型乾癬藥重，劑量重副作用就大且效果很慢，對於要快速降低膿疱破裂風險、減緩疼痛的病人而言緩不濟急，」陳俊賓說。
現有對抗板塊型乾癬的利器生物製劑，對全身型膿疱性乾癬也無效。「因為兩者致病機轉不同，」陳俊賓解釋，生物製劑藉由阻斷發炎路徑達到緩解症狀的效果，板塊型乾癬的發炎路徑是介白素17和23，但全身型膿疱性乾癬卻是介白素36，發炎路徑完全不同，因此用現在的生物製劑效果不佳。
新型生物製劑上市 醫師呼籲出現6種症狀別遲疑、立刻就醫
全身型膿疱性乾癬雖然少見、國內病人不到1,000人，不過這是種可能致命的皮膚病，且無論是否帶有特定基因，都有可能罹患。林口長庚紀念醫院皮膚科主治醫師黃毓惠指出，全身型膿疱性乾癬以女性居多，好發年齡介於40～60歲間，不過臨床曾碰過6歲和3歲的姊妹先後發病，全身體無完膚非常令人心疼。
即使沒有介白素36基因，也可能因為後天環境影響而發病，例如壓力、作息不正常、感染（例如感冒或是新冠肺炎）、藥物如精神科藥物鋰鹽、某些降血壓藥物，或是懷孕、經期到來等，都可能發病或惡化病況。上述的病友李小姐即指出，1年12次經期，等於要擔心12次發作的可能。
不過現在已有新的生物製劑上市。陳俊賓表示，新的生物製劑針對介白素36設計，有4～5成的病人接受治療1週後能大幅緩解病況，包括大範圍膿疱和脫屑、搔癢等症狀，搭配其他免疫抑制藥物，能維持3個月至半年不復發，改善病人的生活品質。
現今這款藥物已取得食藥署藥證、核可使用，未來健保有機會能有條件地給付。
黃毓惠提醒，如果出現6種症狀，千萬別等它是否會自行好轉，應立刻就醫治療：
• 皮膚出現膿疱
• 皮膚紅斑
• 皮膚搔癢脫屑
• 皮膚潰爛、疼痛
• 發燒
• 疲勞
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