【影音】高醫搶救中國罕病童小量量大作戰！量母：台灣給量量重生

在中國南京被診斷罹患罕病脊髓肌肉萎縮症(spinal muscular atrophy, 簡稱SMA)的小量量因一次嚴重肺炎住院導致呼吸衰竭，而開始接受氣管插管並使用呼吸器，量量於南京兒童醫院住院期間，醫師雖嘗試拔管4次，但皆失敗。量量父母不忍心讓量量接受氣切手術，在積極學習SMA標準呼吸照護技巧後，帶著插著氣管內管及鼻胃管的量量與呼吸器自行回家照顧1年，但他們心中仍不放棄幫量量尋求拔管的機會。 去年11月3日，小量量母親因緣際會，專程飛到台灣高醫向小兒神經科鐘育志教授醫療團隊尋求醫療諮詢，得知鐘育志教授的肌萎縮症團隊與戴任恭教授的兒童胸腔團隊擁有豐富的SMA治療經驗後，重燃為量量拔管的希望，在高醫國際醫療中心及SOS公司專人的安排下，量量終於在今年5月16日抵達高醫兒科加護病房，尋求最先進與完整的治療。 小量量於住院後第28天轉出加護病房，在高醫跨領域兒科團隊：心肺科與加護病房徐仲豪主任，腸胃科施相宏主任，小兒外科張鈺堂主任，神經科梁文貞主任之共同努力下，量量目前每天已不需仰賴插管呼吸，甚至每天可脫離呼吸器超過二個小時，至此，正式結束其584天之”插管人生”，邁向”彩色人生”。 小量量母親今11日(二)在高醫附設醫院記者會中，充滿感激並眼眶泛淚說，這樣的成果超乎她們的預期，這一趟來台灣是正確的，給了小量量重生的機會，沒想到來台灣會成功。 她說，中國對這一方面的罕病SMA沒有高醫這麼專業的團隊，機緣巧合得悉鍾育志醫師是這方面的權威，我先來一趟拜訪高醫，本來鍾和徐說，高醫也可以去中國協助拔管，但我想，最好肯定還是來台灣，中國這一類病的研究，還不夠台灣研究這麼深入，結果真的超乎預期，她充滿感激。 量量母親有感而發地說：「罕病的孩子是很不幸的，但她們一樣有生存的價值，未來會繼續按照高醫診治，盼未來醫學發展有更好突破，讓其逐漸有更好的生活治理能力有其自自己的人生價值」。她強調；「我們下周就要回去了，會把高醫這種理念與技術告訴中國…」。 高醫附設醫院小兒部徐仲豪主治醫師表示，量量入院接受完整的檢查後，發現食物經口吞嚥時會吸入氣管，且併有嚴重胃食道逆流等情形，在住院第7天安排量量接受胃造口與胃底折疊手術，第 19天拔管後，發現有肺塌陷及痰液過多等情形，在醫療團隊的悉心照護，同時配合密集使用非侵襲性呼吸器與咳痰機治療後，肺塌陷與痰液等問題皆獲得改善，並於住院後第28天轉出加護病房，在高醫跨領域兒科團隊共同努力下，量量目前每天已不需仰賴插管呼吸，甚至每天可脫離呼吸器超過二個小時，至此，正式結束其584天之”插管人生”。 高醫附設醫院小兒部鐘育志教授指出，脊髓肌肉萎縮症是一種脊髓運動神經元退化疾病。SMA發生率為萬分之一，其中嚴重型（第1型）的SMA，更是目前世界上嬰兒死亡率最高的遺傳性疾病，早年的存活率大多不超過2年；另外第二型SMA(病友會獨自坐)、第三型SMA(病友會獨自走路)通常在5歲以前就會發病。SMA病友們臨床上主要是由肌肉無力、進而影響生理功能，隨著肌肉無力的病程進展，逐漸出現慢性呼吸衰竭、吞嚥及營養攝取困難、脊椎側彎及行動能力受限等問題，第1型病友們呼吸、吞嚥等問題更為嚴重。 因此，一個完整的SMA醫療團隊必需包括：小兒神經科、小兒心肺科、小兒胃腸科、小兒麻醉科、小兒外科、小兒骨科、小兒復健科、兒童精神科等醫師，兒科護理師、呼吸治療師、營養師、個管師、物理治療師、職能治療師，心理師、社工師及居家護理所之呼吸治療師及護理師等等多專業人員的跨領域合作，病友們方能得到妥善之照護。 近年來在鐘育志教授團隊積極推動SMA病友的標準照護模式（以咳痰機及非侵入性呼吸器來協助肺功能的維護，胃腸及營養的照顧、脊柱側彎手術，關節伸展訓練、行動及居家輔具的提供）下，SMA病友們即使行動力受損，已能大幅提升其生活品質。