婦人罕見3種先天性心臟病 長期血氧不足引肝腎衰竭

新竹一名50歲女性曾被診斷出心臟破損，卻未規律追蹤。結果日前病情惡化，突然肢體無力、雙腳水腫、臉色蒼白及呼吸費力，合併意識不清、胡言亂語等肝腎衰竭的症狀，送往急診搶救。檢查發現患者居然有3種先天性心臟病，緊急手術後救回一命。 罕見！3種先天性心臟病集於一身 接獲該名個案的新竹馬偕醫院心臟外科主治醫師劉庭銘指出，該女性患者有3種先天性心臟病，包括部分肺靜脈回流異常併心房中膈缺損，和三尖瓣缺損造成右心肥大，又因右心結構改變誘發心房振顫，治療上須同時處置4種心臟問題，相對複雜。從X光的影像也明顯可見，該患者心臟擴大變形非常明顯，如未及時治療，一週內死亡率高達75%。 劉庭銘以人工補片關閉心房中膈缺損，將異常接至右心房的兩條肺靜脈隔回左心房，重建三尖瓣，並採迷宮手術解決房顫。他指出，一般矯正肺靜脈回流異常的手術方式是直接吻合肺靜脈與左心房，或使用人工血管吻合左心房和肺靜脈，優點是術式單純、治癒率高，但預後容易發生縫線周邊組織增生，導致肺靜脈回流處狹窄須再次手術治療的情況。 考量個案異常的兩條肺靜脈直接與右心房連結，劉庭銘採取進入右心房及切開左心房後，用難度高的人工補片技術將異常肺靜脈隔回左心房；同時修補心房中隔缺損及左心房先天異常，這樣的術式能降低回流處狹窄可能性，不過醫師的技術和經驗也非常關鍵。 劉庭銘表示，肺靜脈回流異常的患者，因4條肺靜脈部分或全部沒有與左心房相連接，含氧血無法順利送至左心房與缺氧血混在一起，血氧濃度往往不足。臨床上，有四條肺靜脈回流異常者，大多在新生兒時即可發現而緊急手術。 此外，部分肺靜脈回流異常，常併發心房中膈缺損，含氧血經破洞流入右心房，進而流入右心室及肺動脈，經年累月導致右心肥厚衰竭，當輸出血液不足以全身代謝所需，便會漸次影響肺、肝、腎等器官運作，或因右心衰竭而被診斷出來。 先天性心臟病可在產檢或新生兒超音波就查察 劉庭銘指出，個案還合併三尖瓣缺損，右心室收縮時三尖瓣無法緊閉產生逆流，加重肺部充血、呼吸困難等症狀。此外，心房或心室擴大還容易誘發心房振顫，心房因快速而不規律的跳動無法有效收縮，心房內血液流動不佳，容易形成血栓；一旦血栓流到腦部，可能造成缺血性腦中風。 該名患者術後心臟及肝臟功能回復，而腎衰竭術後經腎臟內科治療後也逐漸回復，不再需要定期洗腎，目前復原良好、日常生活自理無虞。 劉庭銘表示，先天性心臟病是胎兒階段心臟及大血管發育障礙引起的構造異常，包括環境、遺傳、母體感染、藥物等因素都可能使胎兒心臟發育受阻。預防上，懷孕期間透過產檢或另行選擇高層次超音波、胎兒心臟超音波檢查，或出生後進行新生兒心臟超音波，都能進一步確認心臟結構功能後及早安排醫療處置，盡可能將先天性心臟病的影響降至最低。 新竹馬偕心臟外科醫師劉庭銘（左）為患者進行手術處置。圖／新竹馬偕醫院提供 藍色箭頭處為心房中膈缺損的人工補片。圖／新竹馬偕醫院提供