42降至36kg！偶爾胸痛、飯後嘔吐...45歲女竟患「食道賁門弛緩不能症」

引起食道賁門弛緩不能症的病因，可能是原因不明或病毒感染引發自體免疫反應導致之運動神經元病變。（圖片來源／acworks@photoAC）

食道X光攝影呈現食道管腔擴大，賁門處呈「鳥嘴狀」狹窄，顯影劑不易流入胃內。而食道機能壓力檢查顯示在吞嚥時食道體從上到下呈同步收縮，賁門壓力高出正常值且吞嚥時舒張不完全，綜合以上檢查結果病人確定患有「食道賁門弛緩不能症」。病人於2009年接受左側開胸食道肌肉切開暨抗逆流手術，得到良好改善。

但從2017年8月起，病人又開始有漸進式的吞嚥困難，體態嬴弱至36公斤，於2019年3月接受胸腔鏡食道切除及腹腔鏡胃管重建手術，術後恢復良好，目前體重47公斤。 

哪些人容易有「食道賁門弛緩不能症」？

引起食道賁門弛緩不能症的病因可能是原因不明或病毒感染引發自體免疫反應導致之運動神經元病變，主要影響範圍為食道肌肉，導致賁門括約肌在吞嚥時無法舒張及食道肌肉收縮異常，引起吞嚥困難、胸痛、食物積在食道內並有逆流感、嘔吐導致營養不良、體重減輕甚至吸入性肺炎。根據統計食道賁門弛緩不能症的發生率為0.4至0.6/100,000，盛行率為10/100,000，常發生於20-50歲的人，其中男女比率相當。

對於食道賁門弛緩不能症的診斷可用三種檢查：胃鏡、食道X光攝影、食道機能壓力檢查，其中以食道機能壓力檢查最為準確。目前對於食道賁門弛緩不能症的治療主要為症狀改善，對於神經元病變的部分還無法根治，傳統治療方式包括口服藥物（鈣離子阻斷劑、硝酸鹽藥物），內視鏡治療（內視鏡肉毒桿菌素注射、內視鏡氣球擴張術、經口內視鏡肌肉切開術Peroral Endoscopic Myotony, POEM）及外科腹腔鏡/胸腔鏡食道肌肉切開暨食道賁門抗逆流手術（laparoscopic/ thoracoscopic esophageal myotomy and antireflux repair）。

日本首例活人經口內視鏡肌肉切開術治療 

2008年日本井上晴洋醫師完成首例活人經口內視鏡肌肉切開術治療「食道賁門弛緩不能症」，其原理類似外科食道肌肉切開術，用電燒刀將食道黏膜層劃開後，再從食道中段經賁門到胃內，將黏膜下層剝離形成隧道，最後切斷負責收縮的內層環狀肌並保留外層縱走肌，賁門括約肌處壓力因此下降而鬆開，食物便可順利由食道進入胃內。

其優點為病人可免於開刀，術後體表無傷口，疼痛感輕微，縮短住院天數，維持生活品質。其使用至今約7年，短期效果良好，而長期（10年以上）的治療成效，則仍有待時間的證實。

食道X光攝影，看到食道管腔擴大，賁門處呈「鳥嘴狀」狹窄。（圖片來源／新光醫院提供）

經口內視鏡肌肉切開術。（圖片來源／新光醫院提供）

至於外科腹腔鏡/胸腔鏡食道肌肉切開暨食道賁門抗逆流手術治療成效，國際間10年追蹤研究顯示約對66%的病人有良好的治療效果，但隨著食道賁門弛緩不能症的自然病程進展，仍有10-15%的病人因著漸進式的吞嚥困難，需要後續食道切除及胃管重建手術治療。

原文作者為新光醫院胸腔外科 王孔民醫師，本文轉載自第342期《新光醫訊》

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