6歲弟「右臉突出」罹罕見顏面惡性腫瘤！北榮「人骨拼圖」救命不留疤

記者吳紹尹／綜合報導

一名6歲的陳小弟右邊臉頰出現不對稱的突出就醫，檢查罹患罕見的顏面骨「惡性梭狀細胞肉瘤」，台北榮總以微創方式將有腫瘤的骨頭切除，搭配冷凍自體骨技術，將腫瘤殺死。

台北榮總昨（21）日召開記者會分享案例，重建整形外科醫師成啟瑞說明，陳小弟過去沒有相關病史、無家族遺傳疾病，但半年來出現右臉不對稱性突出，在他院就醫時經電腦斷層檢查右臉顴骨有一顆直徑約1.7公分的腫瘤，雖無疼痛、痠麻及其他顏面功能等症狀，為了確認腫瘤性質轉往北榮求助，經超音波導引切片及次世代定序檢測診斷為罕見的顏面骨「惡性梭狀細胞肉瘤」。

成啟瑞解釋，這是一種罕見骨骼軟組織惡性腫瘤，起源於存在全身各種如脂肪、肌肉、血管、神經、骨頭周邊結締組織中的梭形細胞。

北榮重建整形外科王天祥主任表示，相較於一般梭狀細胞肉瘤常發生於四肢，好發在四十歲以上的成年人，陳小弟的情況滿足三個罕見，除了疾病本身少見，他發生年紀更屬非常罕見的案例，罹患的惡性腫瘤位於右側顴骨，也非一般好發位置。

成啟瑞指出，由於腫瘤屬惡性，如果不治療可能會一直長大，造成臉部功能缺損，且有轉移到身體其它處的風險，恐造成致命危機。至於治療方式則包括手術、化療、放射治療或標靶治療，具體取決於癌症的分期和位置。

而醫療團隊考量顴骨提供中臉支撐、臉頰輪廓、臉部表情肌肉附著及下頷活動等功能，且顏面骨跟身體其他地方的骨頭特性不同，手術時需注意臉部對稱度、腫瘤完整切除、乳牙牙根位置以及兒童未來臉部發育等問題。評估陳小弟的腫瘤被顴骨包住，需要鋸開頭骨，又希望臉部傷口不能太明顯，北榮首度使用「3D列印手術導引拼圖模型」來輔助定位。

王天祥指出，傳統的手術方式，需要切開頭皮長達數十公分的傷口，醫療團隊使用「拼圖拼接」的概念，讓手術導引板分成數小塊，能順利地從病人眼角及口腔內的微小創口導入，再拼接之後準確的放在顴骨上，用以精準的鋸開頭骨切除腫瘤，也能大大縮小傷口。

成啟瑞說，將惡性骨腫瘤切除取出後，醫療團隊採取「冷凍自體骨生物性重建技術」，將原本骨頭浸泡於液態氮中冷凍，用其物理特性將腫瘤完全殺光，再移植回病患體內。北榮骨骼肌肉腫瘤治療暨研究中主任心吳博貴指出，這樣可以保留病人自己的骨骼結構，更可藉由骨骼本身蛋白質功能的保存與周邊幹細胞的生長，達到骨骼的活化，因此可以達到較佳的重建後的功能與外觀。

北榮兒童血液腫瘤科顏秀如主任表示，惡性梭形狀細胞肉瘤需完整切除，但要於臉上完整切除腫瘤勢必需要犧牲正常組織，為減少臉傷害，術前先讓患者接受數次化治減少腫瘤大小，並於術後接續數次化學治療，在父母積極鼓勵下努力配合，血球恢復不錯，化學治療進行相當順利。

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