吼叫1分鐘全身僵硬 他靠電刺激重生

記者洪玲明／台北報導

罹患妥瑞症的患者，會時不時出現不自主的動作和發出「嗝嗝」的怪聲音，多數患者會受到許多誤解與嘲笑，如今妥瑞症治療有重大突破！台北榮總率先以深層腦部電刺激手術，成功治療二位妥瑞症患者。

一名20歲的黃先生，10歲時發病，症狀為眨眼，作鬼臉、聳肩、扭動脖子、跺腳及發出怪聲。16歲時症狀加劇同時有大聲吼叫的症狀，每次吼叫持續約1分鐘且合併有全身僵硬，每天約發作20次，尤其是吃飯拿餐具、坐車、與人講話或緊張時特別容易發作。

另一名病患則為40歲的許女士，因焦慮而服用抗精神疾病藥物，兩年後產生全身不規則運動及協調性異常狀況，停藥後症狀愈加嚴重，最後影響到行動能力以及呼吸和吞嚥功能，非常危急。

兩人皆在接受深層腦部電刺激手術後，症狀立即改善，黃先生術後幾乎完全正常（進步90％以上），目前已找到正職工作。許女士術後一個月後幾乎完全正常，也已回復正常工作。

妥瑞症是一種源於兒童時期的神經精神疾病，盛行率大約為千分之3到8，特徵是會出現動作和聲音的抽動（tics），真正病因不明，可能和基底神經核多巴胺或血清素有關，也可能和基因遺傳或自體免疫有關。

台北榮總功能性神經外科劉康渡主任表示，妥瑞症的主要臨床表現是面部、肢體和軀幹的異常抽動，同時還伴有不自主的發聲。例如眨眼睛、裝鬼臉、噘嘴巴、聳肩、肢體不自主抽動等等。此外會合併有不正常的怪聲音，如咳嗽、清喉嚨、擤鼻涕、吞嚥、尖叫、犬吠、吸氣或喘息聲。

妥瑞症又可分為簡單型及複雜型抽動症。大部分是從5到7歲兒童開始發病，隨著年齡的增長，妥瑞症會逐漸的減輕或消退。青春期後，大約有四分之一的孩子會變得不再抽動，幾乎一半的小孩抽動會減少到最輕微的程度，但還是會有不到四分之一的小孩會有持續性的抽動。

妥瑞症患者自小即發病，如果藥物及行為控制無效，深層腦部電刺激手術是唯一的治療方式。將晶片導線植入到大腦同時可以控制運動及情緒的蒼白球前內側核區（國際上有另一派是植入丘腦中央內側核區），以調控大腦不正常的迴路。

劉康渡表示，對於嚴重的妥瑞症且對藥物及行為療法反應不佳時，最後可以考慮深層腦部電刺激手術改善病人症狀。自1999年第一位妥瑞症患者接受此手術至今，文獻發表已超過200個病例。但是手術成效差異頗大，平均統計能改善約50％的抽動症狀。

台北榮總自2004年開始發展深層腦部晶片植入手術，至今累積超過250個病例，其中80％為巴金森氏病，其餘包括了顫抖症、肌張力不全症及癲癇病患等。由於目前健保對於深層腦部電刺激手術僅給付於巴金森氏病，對於妥瑞症和一些特殊的肌張力不全症仍需自費接受此一手術，未來期能納入健保，提供更優質的照顧與治療，減輕病人家庭及社會負擔。

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