Yahoo奇摩新聞 席琳狄翁罹「僵硬人症候群」演唱會喊卡》醫：臨床症狀通常從「這部位」開始
54歲的加拿大美聲天后席琳狄翁罹患罕病「僵硬人症候群」，取消2023年一系列的巡演。（圖片來源／席琳狄翁Céline Dion官方臉書）
54歲的加拿大美聲天后席琳狄翁（Céline Dion），曾榮獲5次葛萊美獎、演唱《鐵達尼號》經典主題曲《My Heart Will Go On》，8日晚間她透過Instagram發表影片哽咽表示，自己罹患了發病率僅百萬分之一、無法治癒的罕見神經疾病「僵硬人症候群」（Stiff person syndrome）。
席琳狄翁表示因連走路或用原本習慣的唱歌方式使用聲帶都有困難，讓她也無奈對外宣布，全面取消2023年一系列的巡演，並向粉絲致歉。
究竟僵硬人症是什麼樣的疾病？和「漸凍人」一樣嗎？什麼樣的人比較容易得？有哪些預發症狀？有藥可醫嗎？
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跟漸凍人不一樣！「僵硬人症候群」盛行率僅百萬分之1
林口長庚神經內科部動作障礙科副教授級主治醫師陳柔賢，接受《信傳媒》電訪時先解釋，僵硬人症候群（Stiff person syndrome）是一種神經免疫性疾病，「基本上就是肌肉會持續一直收縮、不能放鬆，整個人看起來很僵硬的樣子。」
他表示，許多人容易把 「僵硬人症候群」認為是漸凍人，其實不然，「漸凍人的問題是肌肉無力、慢慢肌肉萎縮，導致沒有力氣使出來，但僵硬人肌肉沒有無力或萎縮，只是肌肉持續用力而不能放鬆。」
關於臨床症狀陳柔賢表示有從輕微到嚴重，「因為稱為僵硬人症候群，就代表不是單一疾病，有的患者只有手僵硬，有的只有部分肢體、有的只有下肢、但也有全身。全身比較嚴重的有一種叫PERM（進行性腦脊髓炎併肌僵硬和肌抽躍Progressive Encephalomyelitis with Rigidity and MyoclonusㄝPERM），這會牽涉到吞嚥跟咀嚼的肌肉，就比較麻煩一點。」
陳柔賢指出，僵硬人症候群在台灣真正的盛行率其實不太確定，「但國外報告統計上大約是100萬分之1，非常罕見，比很多罕見疾病還要更罕見（罕見的定義大約是10萬分之一）。」他也提到，僵硬人症候群通常女性比男性多，約是男性的2倍，好發年齡為30至60歲，平均是在40多歲發病。
臨床症狀通常從「脖子」開始
「在1956年這個病剛開始被提到時，講的是僵硬男人症候群（Stiff man syndrome），但後來發現女性比較多才改叫Stiff person syndrome。」陳柔賢也提到，就過往長期經驗觀察，神經退化性疾病男性病患多一些，而神經免疫性疾病則是女性多一些。
關於「僵硬人症候群」的致病機轉，陳柔賢解釋，「它是種非常罕見的自體免疫疾病，身體會產生GAD免疫性抗體，這個抗體會去攻擊自己某些神經放鬆的機制。我們肌肉收縮也要放鬆，這個抗體產生會使病人的肌肉沒辦法放鬆。」
他表示，僵硬人症候群臨床症狀常常是從脖子開始，「病人會主訴說脖子很僵硬，慢慢變成背部很僵硬，然後覺得肚子也硬硬的、走路不太順，這時候大概一定會來看醫生。」陳柔賢表示這時會請患者側身，「我們看他的側面，正常人的腰會有一個輕微的彎曲度，有僵硬人症候群的患者彎曲度會更彎一些，如果要他向前彎腰可能彎不下來，會再請他翻過來看肚子，肚子通常可以看到肌肉的收縮。」
為什麼僵硬人症候群患者連走路也會走不好？陳柔賢解釋，「因為這樣肌肉收縮的情況會從頸部跟軀幹慢慢蔓延到大腿肌肉，手也有但相對比較少，就會懷疑他可能是僵硬人症候群，然後安排肌電圖的檢查。」他表示，肌電圖的檢驗方式為用一細針扎進肉裡，「要病人不要用力，正常人這根針是偵測不到任何肌肉放電的圖形，但僵硬人的肌肉會出現持續性肌肉收縮現象，這時候大概就能判斷他有這個問題。」
「僵硬人症候群」有藥可醫嗎？能痊癒嗎？
至於要如何治療？
陳柔賢表示治療上因患者肌肉一直收縮，主要使用肌肉鬆弛劑在末梢肌肉或中樞性肌肉，「如果效果不好就再用第二型治療─免疫球蛋白，如果還不好就用血漿置換術，不過血漿置換術目前還未有大規模的臨床研究。」
他也表示，「雖疾病的進程不見得能夠修改，但疾病一開始的種類就很多種，有的快有的慢，慢的話就是慢慢進行，只要控制他的症狀就好。」
問到如何預防，陳柔賢表示「僵硬人症候群」基本上是一個免疫系統的疾病，「免疫系統疾病像是紅斑性狼瘡、多發性硬化症、NMO（Neuromyelitis Optica 視神經脊髓炎），這些都是免疫系統的疾病，如何預防、什麼樣的人容易得到，很難確切知道，就像我們也很難知道為何北美的多發性硬化症比例比東亞還多。」
他也提到一般民眾總是希望疾病可以被醫好，但很多時候疾病是不可逆的，「我長年從醫的心得是，像高血壓、糖尿病都不會好，吃藥控制數值但沒辦法痊癒，疾病的進程基本上不太會被藥物修改，藥物主要就是控制疾病的症狀，但如果沒有症狀能比較好過日子，還是比較好。」
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