為什麼會主動脈剝離？會遺傳嗎？ 心臟外科醫師統整急性致死主因

【常春月刊／編輯部整理】

經詳細詢問後得知，病患父親有主動脈剝離病史，也曾聽聞長輩說，有家族成員在年輕時因不明原因猝死。弟弟想了解此病是否有遺傳性？其它家族成員需不需要特別注意？也擔心有家族史的患者，術後長期結果是否比較差？

主動脈剝離 罕見但致死率高

收治個案的林口長庚紀念醫院心臟外科醫師陳紹緯表示，主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外三層，當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室，造成主動脈剝離。

若不幸血液從假腔破出，主動脈便破裂大量出血，是猝死常見的原因之一。國內主動脈剝離的發生率約每年10萬分之5到10，每年大約有近2‚000人發病，是罕見但致死率高的急症，常需外科緊急手術治療，得以挽救病人生命。

主動脈剝離分為A型及B型 9成A型死亡機率高

主動脈剝離分為A型及B型。A型需緊急開胸手術進行人工血管置換，若不手術80~90%的病人會死亡，特別是在病發初期，每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制，如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。

林口長庚醫院為找出疾病的危險因子加以預防及改善治療結果，使用台灣健保資料庫針對其中23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭，進行近3年的研究。

主動脈剝離具遺傳性 發病風險近7倍

陳紹緯指出，該研究報告指出，主動脈剝離與遺傳有強烈相關性，所佔比例超過一半；有家族病史者，會顯著的增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達6.82倍。

他進一步解釋，主動脈剝離的發生，因遺傳因素所而家族性的主動脈剝離如果發病，發病年紀會較輕，且較沒有家族病史患者，更容易需要接受外科手術，且常必須接受更複雜廣泛的外科重建手術，影響長期預後。

這份報告已發表在2020年9月美國心臟學會重量級期刊「美國心臟病學會雜誌（Journal of the American College of Cardiology）」。

定期健康檢查 養成良好生活習慣很重要

陳紹緯提醒，有主動脈剝離家族史的人，生活上，宜嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣。且應及早至專科門診追蹤檢查，進行影像檢查，如果有主動脈病變應積極接受外科治療。

萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療，不可大意。

（圖文授權提供／KingNet國家網路醫藥 黃慧玫、諮詢專家/林口長庚紀念醫院心臟外科醫師暨副教授 陳紹緯）

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