「重症肌無力」不是肌少症》醫提醒:出現眼皮下垂、大小眼、複視等症狀,盡快諮詢神經科

每年6月是世界肌無力症關懷月,醫師提醒民眾若有出現明顯症狀,應盡速求診神經科。(圖片來源/freepik)

眼睛莫名下垂變成「大小眼」,要小心不一定是眼睛病變。

一名正值青春期的17歲少女,某日突然出現單側眼皮下垂、晨起複視但經幾分鐘刷牙洗臉時就恢復,起初以為只是疲累,但一年後症狀變明顯,且伴隨吞嚥困難,嚴重時食物一入口就從鼻孔跑出、連一粒米飯也無法嚥下......

17歲少女這一年多來陸續經2位眼科醫師追查原因,而後轉診神經內科,確診為罕見的「重症肌無力」,醫師指出早年致死率竟高達4成。

究竟什麼是「重症肌無力」?好發在哪些族群?跟肌少症有何不同?又該如何治療預防呢?

什麼是「重症肌無力」?跟肌少症有關係嗎?

什麼是「重症肌無力」?

衛福部雙和醫院神經內科教授級顧問醫師邱浩彰先解釋,「重症肌無力是一種自體免疫疾病,與類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、乾癬等疾病相同,都是因免疫系統不當攻擊正常器官所導致。」

他指出,重症肌無力發病年齡有兩個高峰,20-30歲以女性為主,50歲以上則以男性為主,男女發病比例約1:1.8。在台灣,平均每10萬人有22人罹患重症肌無力,現在領有重大傷病卡者約6千人。

而「重症肌無力」與「肌少症」有關係嗎?

邱浩彰表示,肌少症主要是因年齡增長或活動不足,造成肌肉快速流失的病症,好發於老年人;重症肌無力則是肌肉無法正常收縮的疾病,會影響全身肌肉,且依發病位置而有不同的症狀表現。

肌少症好發於老年人,而重症肌無力則是因肌肉無法正常收縮的疾病,以20-30歲以女性為主,50歲以上則以男性為主。(圖片來源/醫師提供)

約5-8成病友在2、3年內惡化為「全身型」重症肌無力

邱浩彰進一步解釋,重症肌無力發病初期主要影響眼睛肌肉,9成病友會出現明顯的眼皮下垂、大小眼、複視或視力模糊等「眼肌型」症狀。「患者常在早晨起床時肌肉力量正常、活動自如,到了下午或傍晚就斷電,出現肌肉無力的症狀,雖然休息或睡眠後能夠改善,但『充電量』往往不到滿電量的20%,甚至只有5-10%。」

之後,約5-8成病友會在2-3年內惡化為「全身型」重症肌無力,出現無力咀嚼、吞嚥困難、口齒不清、聲音沙啞、四肢無力、頸部無力而難以抬頭、走路爬梯困難、呼吸困難等症狀,「嚴重時恐導致呼吸衰竭,有致死風險。」邱浩彰指出。

莫名出現眼皮下垂、大小眼、複視等症狀,盡快諮詢神經科

由於症狀反反覆覆,加上疾病認知不足,邱浩彰指出,根據國外研究顯示,重症肌無力病友從發病到正確診斷需要好幾年,並提醒民眾,若莫名出現眼皮下垂、大小眼、複視等眼睛症狀,應盡快諮詢神經科,及早確診與治療。

他表示,門診曾有不少重症肌無力病友因眼皮下垂、大小眼,優先尋求眼科與醫美診所的協助,甚至接受提眼瞼肌手術,但一陣子後復發才驚覺有異。「此外,也有不少病友因吞嚥困難求診耳鼻喉科,檢查結果卻顯示一切正常、查無病因;因四肢無力求助骨科或復健科,勤做運動,病症依然反覆發作,影響工作,常被誤會為裝病或偷懶。」

台灣肌無力症關懷協會理事長梁采葳就是重症肌無力病友,確診迄今40年,她表示,當年從發病到確診共花了2年時間,歷經眼皮睜不開、無法吞嚥、呼吸困難,「2年內住院7-8次與2次加護病房命危、插管、急救等過程,也曾遭遇朋友背後議論、長期用類固醇導致體重飆升、母親欠債籌錢救命、多段戀情被拋棄等坎坷命運,沮喪到一度想輕生......」

直到後來接受胸腺瘤切除手術與轉念,梁采葳才逐漸走出陰霾,並投身協會志工行列,與病友相互交流與鼓勵。

醫師提醒,若民眾出現莫名眼皮下垂、大小眼、複視等症狀,盡快諮詢神經科醫師。(圖片來源/醫師提供)

目前仍有2成頑固型重症肌無力病友,治療陷困境

台灣神經免疫醫學會理事長葉建宏表示,台灣重症肌無力的現行治療方式,包括俗稱「大力丸」的抗乙醯膽鹼酵素劑、類固醇、快速調節免疫機能的血漿置換術(俗稱「換血」)與靜脈注射免疫球蛋白,以及胸腺切除手術等。「大部分重症肌無力病友可在這些傳統治療、心靈與生活照護之下,穩定控制病況,預防復發與延緩惡化。」

不過,目前仍有2成左右的頑固型重症肌無力病友,因無法使用傳統免疫藥物或效果不如預期,治療陷入困境。

葉建宏指出,研究顯示,頑固型病友因吞嚥困難而使用鼻胃管的比例高達85倍,在住院方面,一年內急診與住院治療的比率超過5成,是一般肌無力病友的1.6-2.5倍,更嚴重需進加護病房醫治的比例甚至高達3.5倍。「但隨著分子生物學的進步,重症肌無力也邁向生物製劑輔助個人化精準治療的時代。」

每年6月是世界肌無力症關懷月,葉建宏表示,過去醫療認識與資源有限,重症肌無力被視為絕症,許多病友因嚴重的呼吸肌無力、造成呼吸困難而致死,未來台灣重症肌無力將邁向個人化精準治療的新時代,可望幫助頑固型重症肌無力病友穩控病症,讓生活更有活力。

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