解謎漸凍人 台灣找到關鍵蛋白

（中央社記者陳至中台北22日電）中央研究院團隊證實一種名為TDP-43的蛋白，與運動神經元退化性疾病（俗稱的漸凍人）有關，論文登上國際知名期刊「生物化學」。

學術界至今仍無法確切瞭解漸凍人的成因，中研院分子生物所特聘研究員沈哲鯤、博士生武蓮絲、博士後研究員程偉政等人組成的研究團隊，領先全球建立實驗小鼠模式，證明TDP-43蛋白與漸凍症「關聯甚深」。

沈哲鯤表示，他們成功剔除小鼠運動神經元細胞內的TDP-43蛋白後，發現小鼠的運動功能明顯受影響，在轉盤上維持跑動的時間比正常小鼠來的短、抓尾巴無法自動把腿張開、脊椎也明顯拱起、肌肉萎縮，種種症狀和漸凍人非常類似。

沈哲鯤解釋，TDP-43蛋白在細胞活動中扮演重要角色，研究團隊推測，漸凍人患者細胞病變，新陳代謝出問題，產生蛋白堆積物「像磁鐵般」把TDP-43都吸過去，導致細胞死亡。

沈哲鯤說，運動神經元細胞退化或萎縮，將導致人體細胞間無法傳遞訊息，使肌肉逐漸衰弱、死亡。漸凍人發生率為平均每10萬人中有2人，其中8成以上患者的病變細胞，都有TDP-43堆積物。

研究團隊推測，如果能找到適合藥物讓細胞內的TDP-43堆積物化開，就能有效預防、治療漸凍人疾病。1010822

（中央社記者鄭傑文攝 101年8月22日）