皮膚重症膿疱反覆長滿身折磨他50年 彷彿被判無期徒刑

【記者 陳顗喆／台北 報導】「發病的時候動也不能動，吃喝拉撒都只能仰賴家人，得到這個病有如被判無期徒刑，求生不得，求死不能。」全身型膿疱性乾癬病友郭大哥表示，當疾病發作時會先感到皮膚紅腫熱痛，膿疱在2到3個小時就會大量冒出，不到一天的時間就會布滿身體大半面積，接下來的五天至一週更是折磨人的痛與癢，就算止痛與止癢藥吃到三倍劑量都沒用，還會伴隨著高燒與全身無力。全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis,簡稱GPP）為一種嚴重且少見的自體發炎性疾病，郭大哥從15歲發病至今近50年，近十年隨著醫療的發展方釐清疾病的關鍵致病機轉介白素36（IL-36），確診病名。

臺大醫院皮膚部主任蔡呈芳教授表示，全身型膿疱性乾癬在所有乾癬比例中佔比大概不到1%，是一種少見但嚴重不可輕忽的皮膚重症。急性發作期時，皮膚會長出大量膿疱，不僅會帶來難以忍受的疼痛與搔癢，也會因為全身性發炎導致發燒、全身倦怠或是關節疼痛的症狀，因此病患往往嚴重到需要住院治療 在個人身體狀態或治療不當的情況下，甚而可能致死。全身型膿疱性乾癬主要與遺傳有關，但後天的因素也會誘發疾病發作，像是感染、疲勞、懷孕與施打新冠肺炎疫苗等。

▲臺大醫院皮膚部主任蔡呈芳教授。（臺灣乾癬暨皮膚免疫學會提供）

蔡呈芳教授提到，直到近年研究才發現該疾病之關鍵致病機轉介白素36（IL-36），過去全身型膿疱性乾癬的處置是有什麼症狀就給什麼藥，但現代醫學證實反覆的不當用藥可能將使疾病更難控制，不少用於治療感染類的抗生素跟退燒藥，本身就是誘發與惡化的因子，造成很多患者住院時間拉長，乃至於超過半年才能出院。現代加強各科醫師對該疾病的認識很重要，目前在臺灣最容易被誤診的即是藥物過敏，因初期症狀與GPP有些相似，許多醫師常跟「急性廣泛性發疹性膿皰症」混肴，送到急診時，直接使用的退燒藥跟抗生素，將可能使全身型膿疱性乾癬慢性化。

蔡呈芳教授提醒全身型膿疱性乾癬患者兩點。第一是治療的觀念，不要隨便吃坊間藥物或直銷產品，這可能使疾病惡化；第二是了解自身急性發作的觸發點，每個人的狀況都不一樣，有些人過於疲勞會發作，有的人則是會因為吃普拿疼而發作，有位患者則是每次拔牙就發作，主要是因為拔牙的時候，牙醫都會施打抗生素與止痛劑。長期而言，掌握自身身體情況，對疾病控制有較佳的幫助。也呼籲民眾若發現有皮膚急發膿疱群、紅斑、脫屑三大症狀，應即刻前往醫學中心皮膚專科就醫，以利及早鑑別診斷是否為全身型膿疱性乾癬。

▲膿疱反覆長出與破裂帶給病友劇烈疼痛。（臺灣乾癬暨皮膚免疫學會提供）