快速了解巴金森病!一圖看懂原因、症狀及治療
巴金森病(巴金森氏症)是全球第二常見的神經退行性疾病,嚴重影響許多患者的生活品質。隨著年齡增長,罹病風險也相對增加,但多數人對此病的認識仍然有限。本文將深入解析其成因、症狀,以及如何透過藥物治療來提升生活品質。
許多在門診被診斷出罹患巴金森病的患者,都會問:「為什麼我會得巴金森病?」對此,高雄長庚醫院神經內科主治醫師張永義表示,即使在醫學發達的今天,巴金森病的成因目前還不太清楚,但普遍認為和遺傳與環境因子相關。
張永義醫師指出,巴金森病本身並不可怕,可怕的是大家對它的認識不足。典型巴金森病的病理機制主要是腦部黑質中的多巴胺神經細胞退化,影響基底核的多巴胺濃度,進而影響到動作功能。當腦內多巴胺數目減少超過 50-60 % 時,運動功能便會逐漸惡化,並出現臨床症狀。
巴金森 3 大核心症狀:動作遲緩、僵硬和靜止性顫抖
巴金森病的進展可以分為 5 個階段。林口長庚醫院神經內科講師級主治醫師陳翊捷解釋,由於每位患者早期的臨床表現不盡相同,所以初期容易常被忽視。巴金森病早期症狀不明顯,活動力相對正常,因此一些如步態變慢、手抖等徵兆,常被誤以為是老化現象。
一般來說,當出現明顯症狀時,患者大多已進入第二期。陳翊捷醫師指出,當黑質體細胞分泌的多巴胺濃度低於 80% 時,患者可能會出現以下症狀:
單側肢體顫抖
單側肢體僵硬、動作遲緩、身體駝背
寫字速度變慢,字體變小
身體痠痛,無法正常進行刷牙、扣鈕扣等日常動作
步態不穩,走路呈小碎步、重心前傾,容易跌倒
臉部表情呆滯、面無表情,說話含糊不清
動作遲緩、僵硬和靜止性顫抖是巴金森病的 3 大核心症狀。多數患者的靜止性顫抖症狀,通常在放鬆靜止時手部不自覺得顫抖。其次是動作遲緩,與一般年長者小心翼翼的步伐不同,巴友的動作遲緩通常表現為某側腳拖行步或起步困難的情況。
睡夢中拳打腳踢,可能是腦部退化前兆
儘管巴金森病難以早期發現,但患者在出現明顯症狀前,可能會出現以下 4 大症狀:
便秘:腸胃神經蠕動遲緩,有時在運動遲緩發生的 10 多年前即出現。
睡眠障礙:這裡的睡眠障礙與難以入睡不同,指的是快速動眼睡眠行為障礙(RBD),也就是所謂的「陷眠」(台語)。研究發現,睡覺頻繁出現 RBD 的成人,約有 20%-30% 會在 5 年內轉變為巴金森病。
憂鬱:約 30%-35% 的巴金森病人在發病前後會伴隨憂鬱症狀,文獻指出憂鬱往往較睡眠障礙更早出現。
嗅覺異常:嗅覺遲鈍是超過 80% 巴金森病患者的早期徵兆,可能發生在發病前 5 年。
出現上述症狀,日後罹患巴金森病的風險較一般人高,但不代表一定會發病。陳翊捷醫師強調,4 大早期症狀中以快速動眼睡眠行為障礙具有較高的指標意義,50-60 歲以上的成年人若連續一到兩個月無來由的頻繁出現此症狀,最好到醫院諮詢神經科醫師。
及早接受藥物治療,仍可以如常生活
雖然巴金森病無法根治,但一旦確診應立即積極治療,切勿等到病情嚴重後才求醫。張永義醫師指出,越來越多臨床研究顯示,巴友若能及早接受藥物治療,不僅能改善生活品質,還能減緩大腦基底核的病態生理變化,因為基底核產生變化有可能讓病情更加惡化。
陳翊捷醫師分享臨床經驗,許多患者因無法接受自己罹病事實,直到確診 2 至 3 年,症狀逐漸加重時,才願意接受藥物治療。她表示,巴友早接受治療與晚治療最大的差別是,及早服用藥物仍有可保持正常的生活,不會因巴金森病而限制日常活動。
此外,陳翊捷醫師臨床觀察發現,許多巴友擔心藥物以後會越吃越沒效或是越吃越多,常常自行調整藥物劑量,結果反而影響生活品質與醫師的判斷。她強調,隨著年紀越來越大多巴胺細胞也會逐年淍亡,假設今年還有 50%,到了明年可能只剩 45%。醫師調整劑量是為了讓病人仍可活躍於社交場所。忍耐不吃藥或是少吃藥,對未來疾病的進展不會有幫助。
為什麼巴金森病的藥物越吃越沒效?
由於巴金森病是一個持續退化的疾病,目前並沒有任何治療方法可以根治,只能透過藥物控制病情。但當腦部多巴胺神經細胞變少時,藥物也會漸漸失效,必須服用更多的藥物及劑量,才能達到療效。在這種情況下,患者會面臨藥效漸退或藥效波動的現象。
張永義醫師說,患者只要服用藥物時間夠久、病程夠久,一定會產生藥物波動。以左旋多巴為例,根據臨床觀察,五年約有 50% 患者會產生波動現象,十年幾乎 100% 會產生波動。他進一步解釋,因為隨著多巴胺細胞會越來越少,藥物的藥效區間也會越來越窄。
打個比方,過去服用藥物後可以撐 4 小時,但隨著病程的進展,藥物可以達到藥效的時間越來越短,本來一天只需要吃 3 次,後來變吃 4 次、5 次,甚至有時候吃了藥也不來電。若藥物劑量太高,部分病患會產生「異動症」,全身肢體會不自主的扭動,類似舞蹈症。
為何老年人與年輕巴友用藥不同?專家揭「1」關鍵
目前巴金森病的治療藥物以左旋多巴(Levodopa)及多巴胺受體促效劑(Dopamine Receptor Agonists)為第一線用藥。1960 年代以來左旋多巴胺一直是巴金森病治療的黃金準則,陳翊捷醫師強調,左旋多巴是直接補充腦內多巴胺,對於巴金森病的症狀有很好的改善效果,但初期劑量建議不要太高,需搭配其他輔助用藥。
但患者長期服用左旋多巴會出現藥效漸退、行動開與關不協調、凍結等現象,特別是年輕型的巴友。有鑑於此,台灣動作障礙學會 2023 年公佈最新治療參考指引,建議臨床醫師,小於 70 歲的巴金森病患者,藥物治療優先採用多巴胺受體促效劑;70 歲以上才發病者,則建議先使用左旋多巴。
為何年輕型的巴友先以多巴胺受體促效劑為主,張永義醫師解釋,因為此藥物為緩釋型藥物,半衰期比左旋多巴長,可以減少大腦因不正常刺激產生的放電。而且部分年輕巴友,還有 30-40 年的壽命,因此如何降低用藥後的藥效波動,相當重要。
正確用藥與巴金森病共舞
張永義醫師說,目前針對年輕型的巴友,臨床醫師會優先以多巴胺受體促效劑為主,因為它比較長效且溫和,會緩慢釋放作用在腦部,較不會產生大起大落的藥物波動。近年有越來越多的研究發現,左旋多巴治療一段時間後,會產生異動症及藥效波動,尤其年輕型巴友,第一時間給予左旋多巴且高於一定劑量時,大約 2 至 5 年就會出現藥物波動。
陳翊捷醫師說,巴金森病的治療雖無法根治,但藥物選擇與治療策略的調整能有效改善患者的生活品質。隨著病程的進展,藥物波動與異動症的發生率不可避免,但透過優化用藥策略,如年輕患者優先使用多巴胺受體促效劑,能有效降低藥效波動的風險。
文/邱玉珍 圖/艾蜜莉