婦頻當機腦部影像如「熱十字麵包」 原來罹這罕病

71歲黃姓婦人偶爾會出現時間感混亂、行走緩慢，家人原本不以為意，沒想到最近頻頻出現「當機」症狀，不僅對外界刺激沒有反應，甚至還暈厥送急診，檢查結果腦部影像出現「熱十字麵包徵候」，綜合多項臨床表現後研判是罕見疾病「多發性系統萎縮症（MSA）」，幸好保守治療後症狀改善，也讓婦人重展笑臉。

亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢指出，失智症多數源自於腦部退化性疾病，但是繼發性因素混和摻雜後，導致影響腦部功能也不少見，如腦血管疾病或頭部外傷等，從而衍生諸多非典型失智症，其中前述患者所罹患的「多發性系統萎縮症」，就是其中之一，主要特徵為神經系統退化，如運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等。

吳致螢主任表示，患者本身患有糖尿病，但都有穩定控制，這次急診入院後，安排腦部電腦斷層、心電圖與抽血檢驗都沒有發現異常，一度懷疑是癲癇發作，於是收治住院觀察，住院中腦波檢查正常，但卻發現患者臥姿時收縮血壓常常界於180至200毫米水銀柱間，而病人毫無異常感受，病患也宣稱以往在家中以坐姿測量手臂血壓，皆在正常範圍內。於是醫療團隊特別在床邊分別安排測量躺、坐、站時不同血壓檢查，發現收縮壓值由臥姿改變到站姿後，竟下降超過40毫米水銀柱且同時出現頭昏感，遠大於一般人血壓下降不超過20毫米水銀柱的範圍。

此外，病患的腦部核磁共振影像也發現腦幹異常萎縮與出現獨特的「熱十字麵包徵候（Hot cross bun sign）」，綜合臨床症狀表現後，懷疑罹患「多發性系統萎縮症」（Multiple system atrophy, MSA）。

吳致螢強調，此病是相對罕見的原發性腦部退化疾病，會有記憶力不佳、帕金森症狀及明顯自律神經失常等，盛行率僅約莫10萬分之2至5間，且沒有有效治療藥物，只能以症狀治療為主，例如以左旋多巴胺治療帕金森症狀，但效果並不持久。患者經建議多補充水分、飲食稍微增加鹽分攝取，甚至穿高腰的彈性襪等非藥物治療後，症狀有明顯改善且順利出院，但也告知家人務必多關心患者的日常。

吳致螢提醒，隨著國人平均餘命逐漸增長，失智症的盛行率逐年增加，依據調查，65歲以上老年人，20人中就有1人罹患輕度以上的失智症，90歲以上更是接近3人中有1人罹病，若家屬發現親人有出現短期記憶力下降且生活功能逐漸失常，就需提高警覺。

吳致螢主任呼籲，若合併出現其他非典型症狀，如動作障礙、癲癇或是直立昏厥、頻尿、心律或血壓波動大等自律神經失調症狀，照顧家屬可將觀察結果主動告知醫師，醫師才有機會聯想其他相對少見的失智病因的可能，再藉由腦部核磁共振影像、腦波儀、甚至腦脊隨液檢驗以確定或排除可能的病因。（張文祿報導）